Содержание

Гликоген: для чего он нужен?. Что такое гликоген? | by Efim Klinovsky

Что такое гликоген?

Гликоген — это одна из основных форм запасной энергии в организме человека. Структура представляет собой сотни связанных между собой молекул глюкозы.

В случае снижения уровня глюкозы в крови, тело начинает вырабатывать специальные ферменты, в результате чего, накопленный гликоген в мышцах начинает расщепляться на молекулы глюкозы, становясь источником энергии.

Важность углеводов для организма.

В процессе пищеварения, углеводы расщепляются в глюкозу, после чего она поступает в кровь.

Жиры и белки в глюкозу конвертироваться не могут!

Далее глюкоза используется телом для текущих энергозатрат, либо откладывается в резервные запасы — жир. При этом, организм сначала связывает глюкозу в молекулы гликогена и заполняет ими гликогеновые депо, как только они переполняются, тело преобразует избыток в жир.

Где накапливается гликоген?

Гликоген накапливается преимущественно в печени (~100–120г) и в мышечных тканях (~1% от общего веса мышц). Суммарно запасов гликогена в теле ~200–300г, однако, чем больше мышечной массы, тем больше накоплений (вплоть до 500г).

Гликоген в печени служит источником энергии для всего тела, а запасы гликогена в мышцах доступны исключительно для локального использования (у каждой группы мышц свой запас).

Функции гликогена в мышцах.

Биологически, гликоген накапливается не в мышечных волокнах, а в окружающей их жидкости — саркоплазме. Мышечная структура схожа с губкой, которая впитывает в себя саркоплазму и увеличивается в размерах.

Регулярные силовые тренировки увеличивают размер гликогеновых депо и количество саркоплазмы, визуально мышцы становятся больше и объемнее.

Число мышечных волокон задается прежде всего генетическим типом телосложения и практически не меняется в течение жизни.

Влияние гликогена на мышцы: Биохимия.

Для набора мышечной массы требуется два условия: 1.Достаточное количество запасов гликогена в мышцах ДО тренировки. 2.Успешное восстановление гликогеновых депо ПОСЛЕ тренировки. Выполняя силовые упражнения без запасов гликогена в надежде «просушиться», прежде всего тело сжигает мышечные ткани.

Важно! Для роста мышц не так важно употребление белка и аминокислот BCAA, как наличие достаточного количества правильных углеводов в рационе, в особенности, достаточное потребление быстрых углеводов по окончании тренировки.

Организм не сможет нарастить мышцы, находясь на безуглеводной диете.

Как повысить запасы гликогена?

Пополнить можно углеводами из продуктов питания, либо с помощью спортивного гейнера (смесь белков и углеводов). Чем ниже гликемический индекс (ГИ — скорость усваивания организмом углеводов и повышения сахара в крови), тем медленнее углеводы отдают свою энергию в кровь и тем выше вероятность конвертации в гликогеновые депо.

Влияние гликогена на сжигание жира.

Для эффективного избавления от подкожного жира нужно помнить, что первым делом тело расходует запасы гликогена, а лишь затем переходит к запасам жира. Эффективнее всего для сжигания жира будет тренировка на пустой желудок, тренировка должна быть не менее 40 минут с поддержанием умеренного пульса (кратковременный отдых, только для восстановления дыхания).

Лучше всего взять в привычку бег на дистанцию не менее двух миль на пустой желудок.

как обезопасить себя от марафонской стены

О роли питания в подготовке к соревнованиям и влиянии глюкозы и гликогена в беге на длинные дистанции рассказывает Мария Чайковская, спортивный нутрициолог Инновационного центра Олимпийского комитета России, член европейского сообщества спортивного питания (ESNS).

Энергетические субстраты

Источником энергии для работающих мышц являются молекулы аденозинтрифосфата (АТФ), распадающиеся до аденозиндифосфата (АДФ). Их запаса хватает на 1-2 секунды сократительной активности. Чтобы продолжать выполнять мышечную работу, организму необходимо превратить АДФ обратно в АТФ, для этого могут быть использованы следующие субстраты:

  • креатинфосфат
  • глюкоза
  • жирные кислоты

Субстраты перечислены в порядке убывания по количеству запасов и скорости образования АТФ при их использовании. Креатинфосфат необходим в самом начале физической активности, когда ещё не активированы другие источники энергии, его хватает всего на 5-10 секунд работы. Запасов глюкозы в организме больше – 300-500 г в форме гликогена, запасов жиров ещё больше, они исчисляются килограммами.

Однако добыча энергии из жиров – очень медленный процесс, поэтому профессиональные спортсмены и хорошо тренированные любители уделяют много времени обучению своего организма быстрее добывать энергию из жиров, но это тема для отдельной статьи. В этой статье я хочу поговорить о глюкозе.

Глюкоза

Глюкозу, в отличие от жиров, наш организм умеет использовать очень эффективно. Пополнение запасов АТФ с помощью глюкозы происходит двумя способами – с участием кислорода (аэробный гликолиз) и без кислорода (анаэробный гликолиз выполняется с более высокой скоростью, чем аэробный). Но запасы глюкозы, как уже говорилось выше, ограничены.

Глюкоза поступает в организм с пищей, причем не только со сладостями (простые углеводы), но и в виде сложных углеводов – крахмалов из круп, бобовых и орехов. А также используются запасы глюкозы, сделанные нашим организмом заранее. Эти запасы хранятся, как и у растений, в виде крахмала, но у млекопитающих этот крахмал называется гликоген.

Гликоген — это сложный углевод, состоящий из множества остатков молекул глюкозы

Молекула гликогена имеет более разветвленную структуру, чем крахмал, и содержит меньше молекул глюкозы. Гликоген запасается в мышцах и печени. Когда глюкоза не поступает в кровоток из пищи, запускается процесс распада гликогена до глюкозы – гликогенолиз. Работающие мышцы берут глюкозу непосредственно из гликогена, содержащегося в них же самих.

Гликоген, запасенный в печени (100-120 г у взрослого человека), расходуется на поддержание постоянного уровня глюкозы в крови. Но запасы эти отнюдь не безграничны, и хватает их в среднем на 2 часа. Как только запасы гликогена подходят к концу, появляется тяжесть в мышцах и падает работоспособность.

Глюкоза просто необходима клеткам нашего мозга.

Они захватывают глюкозу непосредственно из кровотока (без участия инсулина, как это делают миоциты и остальные клетки тела), процесс этот практически постоянный, поэтому при падении уровня глюкозы в крови мозг начинает «бить тревогу» – появляются слабость, головокружение и острое желание съесть что-нибудь сладкое.

Ограниченность запасов гликогена (по сути глюкозы) обеспечивает марафонцу неминуемую встречу с «марафонской стеной».

Резюме: чтобы работать, мышцам необходимо восстанавливать АТФ из АДФ, используя глюкозу, которая хранится в виде гликогена в мышцах и печени.

Марафонская стена

Усталость, тяжесть в мышцах, головокружение во время физической нагрузки через 2-3 часа после начала марафона – всё это признаки падения уровня глюкозы (гипогликемии) или встреча с так называемой «марафонской стеной». Такая неприятная для марафонца встреча может произойти, когда запасы гликогена в мышцах и печени истощены, а дополнительные углеводы не поступают.

Для того, чтобы отсрочить эту неприятную встречу и повысить выносливость, необходимо как следует запастись гликогеном перед соревнованиями. Для этого нужно пополнять его запасы после тренировок. Ведь восстановление запасов гликогена может занимать от 20 часов до 7 дней в зависимости от длительности и интенсивности физической нагрузки.

Особенно важно это знать спортсменам, тренирующимся каждый или почти каждый день, а также тем, кто часто принимает участие в длительных соревнованиях, например, каждую неделю. Не так просто регулярно проводить углеводную загрузку действительно большим количеством углеводов и поддерживать постоянный вес или снижать массу тела. Поэтому нужно внимательно подойти к выбору углеводов для восполнения запасов гликогена и углеводной загрузки, они должны быть сложными.

Простые углеводы используются непосредственно перед марафоном/тренировкой, во время и в первые полчаса после физической нагрузки. Пытаясь обеспечить необходимое поступление глюкозы в организм во время марафона, не забывайте, что работающие мышцы получат необходимую им глюкозу лишь спустя 30 минут, после того как вы её съели или выпили.

Пить углеводы – хорошая стратегия

Если вы участвуете в соревнованиях, длящихся около часа, достаточно просто прополоскать рот подслащенной водой, и вы почувствуете прилив сил. Если же вы бежите (плывёте или крутите педали) дольше 2 часов, лучше употреблять изотоники (напитки, содержащие от 4 до 8 г углеводов на 100 мл воды).

Необходимо обеспечить поступление не менее 30 г углеводов в час, количество это может быть увеличено в зависимости от продолжительности и интенсивности физической нагрузки.

Если ваш марафон длится более 3 часов, и вы интенсивно работаете, потребление углеводов должно быть увеличено до 90 г в час. Но скорость усвоения углеводов из кишечника ограничена. В кровоток попадет не более 60 г одного вида моносахарида (глюкозы, фруктозы и др.) за час, остальное просто выведется. Поэтому, чтобы получить больше 60 г углеводов в час, используйте смеси моносахаридов, это могут быть как гели, изотоники, так и просто сухофрукты.

Стратегию употребления углеводов – сколько и в каком виде – необходимо отработать на тренировках, так как некоторые продукты вызывают у спортсменов ощущение переполнения, вздутие живота и даже диарею.

Любой из этих неприятных моментов снизит вашу эффективность.

Гидратация

Можно употреблять углеводы с помощью изотоников, таким образом обеспечив организм жидкостью. Если же вы предпочитаете углеводные гели, батончики или сухофрукты, необходимо добавить водный компонент.

При потери жидкости более 2% от массы тела (при весе 70 кг это 1,4 кг) снижается выносливость и ухудшаются процессы охлаждения, то есть может начать расти температура тела. Жажда очень ненадежный помощник в борьбе с обезвоживанием (дегидратацией), так как ощущение жажды проходит при восполнении 2/3 объема потерянной жидкости. А этого недостаточно, особенно при участии в продолжительном марафоне.

Что есть и пить: 11 правил питания на марафоне и полумарафоне

Если восполнять потерю жидкости только водой, будет происходить уменьшение концентрации натрия в крови. Ориентируясь на концентрацию именно этого электролита, мозг даёт сигнал, что пора пополнить запасы жидкости.

Чем выше концентрация натрия в крови, тем больше человеку хочется пить. Когда натрий теряется с потом и спортсмен восполняет потери жидкости водой, концентрация его снижается, и чувство жажды быстро отступает, но организм при этом может остро нуждаться в жидкости.

Дегидратация обладает накопительным эффектом. Незначительное обезвоживание может длительное время оставаться без внимания, накапливаться и проявиться при более интенсивной тренировке или длительных соревнованиях значительным снижением выносливости (до 20-30%).

Если после тренировки вы ощущаете усталость, головную боль, отмечаете потерю аппетита или тошноту, значит потребление жидкости недостаточное. Не забывайте пить перед, во время и после тренировки. Однако и употребление большого количества жидкости, особенно воды, может приводить к гипонатриемии (уменьшению концентрации натрия в крови), так называемому «отравлению водой».

Это жизнеугрожающее состояние диагностируется только с помощью лабораторного исследования крови, соответственно экстренную медицинскую помощь на месте оказать очень сложно. Из этой информации легко можно сделать вывод, что на длительных соревнованиях (особенно в жарком климате) и после тренировок лучше использовать изотоники с добавлением небольшого количества натрия, причем можно делать их самостоятельно на свой вкус.

Рецепты изотоников

С мёдом

  • 1 литр тёплой воды
  • 40 г мёда (примерно 1,25 столовых ложки)
  • 1-1,5 г соли (0,25 чайной ложки)

С фруктовым пюре

  • 50 мл лимонного сока
  • 800 мл тёплой воды
  • 200 мл фруктового пюре (лучше делать самостоятельно) – груша, яблоко, киви, помело, апельсин, мандарин
  • 1-1,5 г соли (0,25 чайной ложки)  

С фруктовым соком

  • 500 мл тёплой воды
  • 500 мл свежевыжатого сока (грушевый, яблочный, апельсиновый, помело и пр.)
  • 1-1,5 г соли (0,25 чайной ложки)    

Ключевые электролиты

Кроме натрия с потом теряются также важные микроэлементы: калий, магний и кальций. Добавление этих электролитов в питание на марафоне не окажет непосредственного воздействия на работоспособность. Их нужно запасти заранее, в этом поможет разнообразное питание.

В вашем рационе обязательно должны присутствовать морская рыба, бобовые, орехи, фрукты и сухофрукты, молоко и злаки. Именно эти продукты используются во время тренировочного периода (для своевременного восполнением запасов гликогена) и проведения углеводной загрузки за неделю до соревнований.

Такого питания хватает, чтобы предотвратить дефицит этих и других необходимых микроэлементов. Конечно, при диагностированном дефиците микроэлементов необходимо использовать соответствующие препараты.

Пример из практики

Несколько месяцев назад к нам в центр обратился пловец на длинные дистанции. Меня этот спортсмен восхитил тем, что, начав плавать всего год назад, регулярно проплывает по 30 с лишним километров, а в планах ещё более крутые заплывы. К нам он пришёл, потому что после заплывов чувствовал сильную усталость, разбитость, головную боль и отмечал гипертермию (повышение температуры тела).

Причина была проста – уход в гипогликемию, так как не проводилось восполнение запасов гликогена в тренировочный период, не было углеводной загрузки перед стартом, питание во время марафонов было недостаточным. После коррекции рациона все эти неприятные симптомы исчезли, а также, несмотря на большое количество потребляемых углеводов, удалось избавиться от лишних килограммов. Причём за счет жира, сохранив заветные мышцы.

Питайтесь сложными углеводами, не забывайте про вкусные изотоники и добивайтесь прекрасных результатов на любых марафонах!

МЫШЕЧНЫЙ ГЛИКОГЕН — ОСНОВНОЙ ИСТОЧНИК ЭНЕРГИИ

Если у вас бывало такое состояние, когда вы вдруг почувствовали, что пропала выносливость, снизилась скорость и точность движений, скорее всего причина такого состояния — низкий уровень гликогена в мышцах.

Гликоген — животный углевод, который является полимером глюкозы, то есть, состоит из сотен её молекул. В организме здорового человека его содержится порядка пятисот грамм, которые сосредоточены в скелетных мышцах и печени.

Истощение гликогена происходит постепенно в течении тех дней, когда распад мышечного гликогена превышает его возмещение. То есть при очень интенсивных нагрузках. В такие дни, когда запасы гликогена уменьшаются, а их правильное восполнение не происходит, даже привычные тренировки становятся всё более трудными и перестают приносить удовольствие.

Спортсмен теряет вес, теряет способность к интенсивной работе, останавливается его профессиональный рост, происходит снижение результатов.

Какова же потребность спортсмена в углеводах? В зависимости от продолжительности и интенсивности нагрузок, эта потребность исчисляется 6 — 10 граммами углеводов на один килограмм массы тела. Такое потребление позволяет спортсмену тренироваться и дольше и интенсивнее, а так же снижает его утомляемость.

Примерный расчёт необходимого запаса углеводов довольно прост. Если вы тренируетесь один час в день, ваша потребность 6 грамм углеводов на 1 кг. массы вашего тела. Если 2 часа, то 8 грамм. И 10 грамм на один килограмм массы тела, вам потребуется если вы активно работаете 3 и более часов в день.

Сейчас, когда на дворе период предсезонной подготовки и хоккеисты зачастую работают по пять и более часов в день, их можно приравнять к участникам велогонки Тур де Франс и посоветовать к приёму 12 грамм углеводов на килограмм массы, но этот период в хоккее весьма скоротечен, поэтому будем исходить из более привычных цифр.

Теперь давайте посмотрим на некоторые продукты и подсчитаем их питательную ценность со стороны насыщения наших юных спортсменов углеводами. Так сливочное мороженное содержит 21 грамм углеводов на 100 грамм продукта, поэтому любители полакомиться, могут сделать для себя расчёт по рекомендованной нами норме. Возьмём условного мальчика «Вову», который в свои 12 лет весит 40 килограмм. Умножаем 8 на 40 (при условии двухчасовой работы) и получаем 320 грамм в день. Если «Вова» фанат мороженного, думаю он будет счастлив)))

Пойдём дальше…

Йогурт — 25 грамм в одном стакане.
Средний апельсин — 16 грамм.
Банан — 27 грамм.
Стакан виноградного сока — 47 грамм.
Клубника (1 стакан) — 11 грамм.
Изюм (12 стакана) — 62 грамма.
Курага (12 стакана) — 50 грамм.
Одна большая картофелина — 50 грамм.
Булочка для бургера — 21 грамм.
Спагетти (100 грамм) — 27 грамм.
Овсяная каша (порция) — 12 грамм.
Рис (порция) — 50грамм.
Пицца (1 слайс) — 39 грамм.
Один пряник — 16 грамм.

В интернете вы без труда найдёте индексы содержания углеводов и в остальных продуктах и сумеете сделать свой рацион таким, чтобы ваше физическое состояние всегда пребывало в норме. Ну, а нам, просто хочется напомнить, чтобы вы никогда не забывали о важности понятия МЫШЕЧНЫЙ ГЛИКОГЕН, и о его роли в достижении пика вашей физической работоспособности.

Рубрика: Статьи

Гликоген — Glycogen — qaz.wiki

полимер глюкозы, используемый в качестве накопителя энергии у животных

Схематическое двумерное поперечное сечение гликогена: основной белок гликогенина окружен ответвлениями единиц глюкозы . Вся глобулярная гранула может содержать около 30 000 единиц глюкозы. Гликоген (черные гранулы) в сперматозоидах плоского червя; просвечивающая электронная микроскопия, масштаб: 0,3 мкм

Гликоген является multibranched полисахарида из глюкозы , которая служит в качестве формы хранения энергии в животных , грибов и бактерий. Структура полисахарида представляет собой основную форму хранения глюкозы в организме.

Гликоген функционирует как одна из двух форм энергетических резервов: гликоген — кратковременный, а другая — запасы триглицеридов в жировой ткани (т. Е. Жировой ткани ) для длительного хранения. У человека гликоген вырабатывается и хранится в основном в клетках печени и скелетных мышц . В печени гликоген может составлять 5–6% от сырой массы органа, а печень взрослого человека весом 1,5 кг может хранить примерно 100–120 граммов гликогена. В скелетных мышцах гликоген содержится в низкой концентрации (1-2% от мышечной массы), а скелетные мышцы взрослого человека весом 70 кг хранят примерно 400 граммов гликогена. Количество гликогена, хранящегося в организме, особенно в мышцах и печени, в основном зависит от физической подготовки, основного обмена веществ и привычек питания. Небольшие количества гликогена также обнаруживаются в других тканях и клетках, включая почки , красные кровяные тельца , лейкоциты и глиальные клетки головного мозга . Во время беременности матка также накапливает гликоген для питания эмбриона.

В крови человека постоянно присутствует примерно 4 грамма глюкозы ; у голодных людей уровень глюкозы в крови поддерживается постоянным на этом уровне за счет запасов гликогена в печени и скелетных мышцах. Запасы гликогена в скелетных мышцах служат формой хранения энергии для самих мышц; однако распад мышечного гликогена препятствует поглощению мышечной глюкозы из крови, тем самым увеличивая количество глюкозы в крови, доступной для использования в других тканях. Запасы гликогена в печени служат хранилищем глюкозы для использования во всем организме, особенно в центральной нервной системе . Человеческий мозг потребляет около 60% глюкозы в крови натощак, оседлых особей.

Гликоген — это аналог крахмала , полимера глюкозы, который функционирует как накопитель энергии в растениях . Он имеет структуру, аналогичную амилопектину (компонент крахмала), но более разветвленный и компактный, чем крахмал. Оба представляют собой белые порошки в сухом состоянии. Гликоген находится в форме гранул в цитозоле / цитоплазме многих типов клеток и играет важную роль в цикле глюкозы . Гликоген образует запас энергии, который можно быстро мобилизовать для удовлетворения внезапной потребности в глюкозе, но он менее компактен, чем запасы энергии триглицеридов (липидов). Как таковой, он также является резервом хранения у многих паразитических простейших.

Структура

1,4-α-гликозидные связи в олигомере гликогена 1,4-α-гликозидные и 1,6-гликозидные связи в олигомере гликогена

Гликоген — это разветвленный биополимер, состоящий из линейных цепей остатков глюкозы со средней длиной цепи примерно 8–12 единиц глюкозы и 2000–60 000 остатков на одну молекулу гликогена.

Единицы глюкозы связаны друг с другом линейно α (1 → 4) гликозидными связями от одной глюкозы к другой. Разветвления связаны с цепями, от которых они ответвляются, посредством α (1 → 6) гликозидных связей между первой глюкозой новой ветви и глюкозой в цепи ствола.

Из-за того, как гликоген синтезируется, каждая гранула гликогена имеет в своей основе белок гликогенин .

Гликоген находится в мышцах, печени и жировых клетках, хранящихся в гидратированной форме, состоящей из трех или четырех частей воды на часть гликогена, связанного с 0,45  миллимолями (18 мг) калия на грамм гликогена.

Глюкоза — это осмотическая молекула, которая может оказывать сильное влияние на осмотическое давление в высоких концентрациях, что может приводить к повреждению или гибели клеток, если они хранятся в клетке без модификации. Гликоген — это неосмотическая молекула, поэтому его можно использовать в качестве раствора для хранения глюкозы в клетке без нарушения осмотического давления.

Функции

Печень

Когда пища, содержащая углеводы или белок, съедается и переваривается , уровень глюкозы в крови повышается, а поджелудочная железа выделяет инсулин . Глюкоза крови из воротной вены попадает в клетки печени ( гепатоциты ). Инсулин действует на гепатоциты, стимулируя действие нескольких ферментов , в том числе гликогенсинтазы . Молекулы глюкозы добавляются к цепочкам гликогена до тех пор, пока инсулин и глюкоза остаются в изобилии. В этом постпрандиальном или «сытом» состоянии печень забирает из крови больше глюкозы, чем выделяет.

После того, как еда переваривается и уровень глюкозы начинает падать, секреция инсулина снижается, и синтез гликогена прекращается. Когда он необходим для получения энергии , гликоген расщепляется и снова превращается в глюкозу. Гликогенфосфорилаза является основным ферментом распада гликогена. В течение следующих 8–12 часов глюкоза, полученная из гликогена печени, является основным источником глюкозы в крови, используемой остальным телом в качестве топлива.

Глюкагон , еще один гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, во многих отношениях служит контрсигналом для инсулина. В ответ на то, что уровень инсулина ниже нормы (когда уровень глюкозы в крови начинает падать ниже нормального диапазона), глюкагон секретируется в увеличивающихся количествах и стимулирует как гликогенолиз (расщепление гликогена), так и глюконеогенез (производство глюкозы из других источников). .

Мышцы

Мышечные клетки гликоген , как представляется , функции в качестве непосредственного резервного источника доступных глюкоз для мышечных клеток. Другие ячейки, содержащие небольшие количества, также используют его локально. Поскольку в мышечных клетках отсутствует глюкозо-6-фосфатаза , которая необходима для передачи глюкозы в кровь, гликоген, который они хранят, доступен исключительно для внутреннего использования и не передается другим клеткам. Это контрастирует с клетками печени, которые при необходимости легко расщепляют накопленный гликоген на глюкозу и отправляют ее через кровоток в качестве топлива для других органов.

История

Гликоген был открыт Клодом Бернаром . Его эксперименты показали, что в печени содержится вещество, которое может приводить к снижению уровня сахара за счет действия «фермента» в печени. К 1857 году он описал выделение вещества, которое он назвал « la matière glycogène », или «сахарообразующее вещество». Вскоре после открытия гликогена в печени А. Сансон обнаружил, что мышечная ткань также содержит гликоген. Эмпирическая формула гликогена ( C
6 ЧАС
10 О
5 ) n была основана Кекуле в 1858 году.

Метаболизм

Синтез

Синтез гликогена, в отличие от его расщепления, является эндергоническим — он требует затрат энергии. Энергия для синтеза гликогена поступает от уридинтрифосфата (UTP), который реагирует с глюкозо-1-фосфатом , образуя UDP-глюкозу , в реакции, катализируемой UTP — глюкозо-1-фосфатуридилтрансферазой . Гликоген синтезируется из мономеров UDP-глюкозы первоначально белком гликогенином , который имеет два тирозиновых якоря для восстанавливающего конца гликогена, поскольку гликогенин является гомодимером. После добавления примерно восьми молекул глюкозы к остатку тирозина фермент гликогенсинтаза постепенно удлиняет цепь гликогена с помощью UDP-глюкозы, добавляя α (1 → 4) -связанную глюкозу к восстанавливающему концу цепи гликогена.

Гликоген ветвления фермента катализирует перенос концевого фрагмента шесть или семь остатков глюкозы из невосстанавливающего конца к С-6 гидроксильной группы остатка глюкозы глубже внутрь молекулы гликогена. Фермент разветвления может действовать только на ответвление, имеющее по крайней мере 11 остатков, и фермент может переноситься на ту же самую цепь глюкозы или соседние цепи глюкозы.

Сломать

Гликоген отщепляется от невосстанавливающих концов цепи ферментом гликогенфосфорилазой с образованием мономеров глюкозо-1 фосфата:

В естественных условиях, фосфорилаза протекает в направлении распада гликогена , поскольку отношение фосфата и глюкозо-1-фосфата, как правило , больше , чем 100. Глюкозы-1 фосфат затем преобразуется в глюкозо-6-фосфат (G6P) по фосфоглюкомутазам . Для удаления α (1-6) разветвлений разветвленного гликогена и преобразования цепи в линейный полимер необходим специальный разветвляющий фермент . Произведенные мономеры G6P имеют три возможных судьбы:

Клиническая значимость

Нарушения обмена гликогена

Наиболее частым заболеванием, при котором метаболизм гликогена нарушается, является диабет , при котором из-за ненормального количества инсулина гликоген в печени может накапливаться или истощаться. Восстановление нормального метаболизма глюкозы обычно также нормализует метаболизм гликогена.

При гипогликемии, вызванной чрезмерным количеством инсулина, уровни гликогена в печени высоки, но высокие уровни инсулина препятствуют гликогенолизу, необходимому для поддержания нормального уровня сахара в крови. Глюкагон — распространенное средство для лечения этого типа гипогликемии.

Различные врожденные нарушения метаболизма вызваны недостатком ферментов, необходимых для синтеза или распада гликогена. В совокупности они называются болезнями накопления гликогена .

Истощение гликогена и упражнения на выносливость

Спортсмены на длинные дистанции, такие как марафонцы , лыжники и велосипедисты , часто испытывают истощение гликогена, когда почти все запасы гликогена у спортсмена истощаются после длительных периодов нагрузки без достаточного потребления углеводов. Это явление называется « удар о стену ».

Истощение запасов гликогена можно предотвратить тремя способами:

  • Во-первых, во время тренировки постоянно потребляются углеводы с максимально возможной скоростью преобразования в глюкозу крови (высокий гликемический индекс ). Наилучший возможный результат этой стратегии — замена примерно 35% глюкозы, потребляемой при ЧСС выше примерно 80% от максимальной.
  • Во-вторых, за счет адаптации тренировок на выносливость и специальных режимов (например, голодание, тренировки на выносливость с низкой интенсивностью) организм может кондиционировать мышечные волокна типа I, чтобы улучшить как эффективность использования топлива, так и нагрузочную способность, чтобы увеличить процент жирных кислот, используемых в качестве топлива, экономя углеводы. использовать из всех источников.
  • В-третьих, потребляя большое количество углеводов после истощения запасов гликогена в результате физических упражнений или диеты, организм может увеличить емкость внутримышечных запасов гликогена. Этот процесс известен как углеводная загрузка . В общем, гликемический индекс источника углеводов не имеет значения, так как мышечная чувствительность к инсулину увеличивается в результате временного истощения гликогена.

Испытывая дефицит гликогена, спортсмены часто испытывают сильную усталость до такой степени, что им становится трудно двигаться. Для справки, самые лучшие профессиональные велосипедисты в мире обычно заканчивают 4–5- часовой этап гонки на пределе истощения гликогена, используя первые три стратегии.

Когда спортсмены потребляют и углеводы, и кофеин после изнурительной тренировки, их запасы гликогена, как правило, пополняются быстрее; однако минимальная доза кофеина, при которой наблюдается клинически значимый эффект на восполнение запасов гликогена, не установлена.

Смотрите также

использованная литература

внешние ссылки

гликоген — Викисловарь

В Википедии есть страница «гликоген».

Содержание

  • 1 Русский
    • 1.1 Морфологические и синтаксические свойства
    • 1.2 Произношение
    • 1.3 Семантические свойства
      • 1. 3.1 Значение
      • 1.3.2 Синонимы
      • 1.3.3 Антонимы
      • 1.3.4 Гиперонимы
      • 1.3.5 Гипонимы
    • 1.4 Родственные слова
    • 1.5 Этимология
    • 1.6 Фразеологизмы и устойчивые сочетания
    • 1.7 Перевод
    • 1.8 Библиография
В Викиданных есть лексема гликоген (L101354).

Морфологические и синтаксические свойства[править]

падеж ед. ч. мн. ч.
Им. гликоге́н гликоге́ны
Р. гликоге́на гликоге́нов
Д. гликоге́ну гликоге́нам
В. гликоге́н гликоге́ны
Тв. гликоге́ном гликоге́нами
Пр. гликоге́не гликоге́нах

гликоге́н

Существительное, неодушевлённое, мужской род, 2-е склонение (тип склонения 1a по классификации А. А. Зализняка).

Корень: -глик-; интерфикс: -о-; корень: -ген- [Тихонов, 1996].

Произношение[править]

  • МФА: [ɡlʲɪkɐˈɡʲen]

Семантические свойства[править]

Значение[править]
  1. полисахарид, образованный остатками глюкозы, связанными α-1→4 связями (α-1→6 в местах разветвления) ◆ Синтез гликогена осуществляется путем присоединения образовавшейся УДФ-глюкозы к наружным цепям молекул имеющегося в клетках печени гликогена, который называется затравкой. Сергей Михайлов, «Биохимия двигательной деятельности», 2016 г.
Синонимы[править]
Антонимы[править]
Гиперонимы[править]
  1. полисахарид
Гипонимы[править]

Родственные слова[править]

Ближайшее родство
  • существительные: гликогеноз, гликогенолиз; парагликоген
  • прилагательные: гликогенный

Этимология[править]

Происходит от ??

Фразеологизмы и устойчивые сочетания[править]

Перевод[править]

Список переводов

Библиография[править]

Для улучшения этой статьи желательно:
  • Добавить синонимы в секцию «Семантические свойства»
  • Добавить сведения об этимологии в секцию «Этимология»
  • Добавить хотя бы один перевод в секцию «Перевод»

гликоген — Перевод на английский — примеры русский

На основании Вашего запроса эти примеры могут содержать грубую лексику.

На основании Вашего запроса эти примеры могут содержать разговорную лексику.

Эти ферменты и гликоген образуют комплекс, составляющий отдельную органеллу.

These proteins and glycogen form a complex to make a distinct and separate organelle.

Эта болезнь не дает человеку использовать резервный источник энергии, гликоген.

That disease keeps an individual from going to their backup energy source, glycogen.

Человек с болезнью Мак-Ардля не может использовать гликоген.

And people who have McArdle’s disease can’t use glycogen.

Им недостает фермента, расщепляющего определенный тип сахара — гликоген.

They’re missing an enzyme which metabolises a certain kind of sugar, glycogen.

Только гликоген, запасенный в печени, может быть доступен для других органов.

Only the glycogen stored in the liver can be made accessible to other organs.

250 граммов гликопротеинов, состоящих из 53 процентов полипептидов и 26 процентов тонковолокнистых гликоген

250 grams glycoproteins consisting of 53 percent polypeptides and 26 percent fibrous glycogen

Гликоген состоит из разветвленной цепочки глюкозных остатков.

Glycogen is composed of a branched chain of glucose residues.

Гликоген служит вторым по значению долговременным энергетическим запасом в клетках животных и грибов, который откладывается в виде энергии в жировой ткани.

Glycogen serves as the secondary long-term energy storage in animal and fungal cells, with the primary energy stores being held in adipose tissue.

Гликоген в первую очередь образовывается в печени и мышцах, но также может вырабатываться гликогеногенезом в головном мозге и желудке.

Glycogen is made primarily by the liver and the muscles, but can also be made by glycogenesis within the brain and stomach.

Гликоген — это аналог крахмала, глюкозный полимер в растениях, иногда его называют «животный крахмал», имеет схожую структуру с амилопектином, но больше разветвлен и компактен, чем крахмал.

Glycogen is analogous to starch, a glucose polymer in plants, and is sometimes referred to as animal starch, having a similar structure to amylopectin but more extensively branched and compact than starch.

В гепатоцитах вскоре после еды гликоген может составлять до 8 процентов массы (у взрослых — 100-120 г).

In the liver hepatocytes, glycogen can compose up to eight percent (100-120 g in an adult) of the fresh weight soon after a meal.

После того, как глюкоза окажется внутри клетки, она быстро фосфорилируется глюкокиназами в печени или гексокиназами в других тканях, с образованием глюкозо-6-фосфата, который затем участвует либо в процессе гликолиза либо полимеризуется в гликоген.

Once within cells, glucose is rapidly phosphorylated by glucokinase in the liver and hexokinase in other tissues to form glucose-6-phosphate, which then enters glycolysis or is polymerized into glycogen.

Гликоген — полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человек а и животных.

Glycogen is a polysaccharide of glucose (Glc) which functions as the primary short term energy storage in animal cells.

Гликоген находится в форме гранул в цитозоли/цитоплазме многих клеток и играет важную роль в глюкозном цикле.

Glycogen is found in the form of granules in the cytosol/cytoplasm in many cell types, and plays an important role in the glucose cycle.

Гликоген, содержащийся в гликосомах, идентичен тому гликогену, который свободно располагается в цитоплазме.

The glycogen that is found within the glycosome is identical to glycogen found freely in the cytosol.

Гликоген формирует запас энергии, которая быстро пускается в обращение при необходимости в глюкозе, но он менее плотный и быстрее доступен в качестве энергии, чем триглицериды (липиды).

Glycogen forms an energy reserve that can be quickly mobilized to meet a sudden need for glucose, but one that is less compact and more immediately available as an energy reserve than triglycerides (lipids).

Термин был введён Скотом и Стиллом в 1968 году, когда они показали, что гликоген, содержащийся в клетке, есть не статичная, а динамичная молекула.

The term was first used by Scott and Still in 1968 after they realized that the glycogen in the cell was not static but rather a dynamic molecule.

Откладывается в виде гранул в цитоплазме во многих типах клеток (главным образом печени и мышц). Гликоген образует энергетический резерв, который может быть быстро мобилизован при необходимости восполнить внезапный недостаток глюкозы.

Glycogen is the analogue of starch, a less branched glucose polymer in plants, and is commonly referred to as animal starch, having a similar structure to amylopectin.

Предложить пример

Другие результаты

Этим окольным путём инсулин увеличивает синтез гликогена.

In this roundabout manner, insulin increases glycogen synthesis.

В цитоплазме светлых клеток содержится большое количество гликогена и много митохондрий.

The cytoplasm of clear cells contains large amounts of glycogen and many mitochondria.

Углеводная недостаточность

Углеводная недостаточность

Углеводная недостаточность – болезненное состояние, связанное с недостаточным поступлением и усвоением углеводов либо с их интенсивным расходованием.

Так как углеводы играют роль быстрого источника энергии, относительный углеводный дефицит может сопровождать любое физическое перенапряжение и считается вариантом нормы. Уровень углеводов в этом случае быстро восполняется за счет резервов организма без негативных последствий. При длительном дефиците питания, а также при некоторых заболеваниях может развиваться хроническая углеводная недостаточность, последствия которой бывают необратимыми. Наиболее чувствительны к дефициту углеводов клетки нервной и мышечной ткани, которые являются основными потребителями энергии. При нехватке углеводов для восполнения энергии начинают использоваться жиры и даже белок, что может вызывать серьезные изменения в обмене веществ и влиять на работу печени и почек.

Синонимы русские

Дефицит углеводов, гипогликемия.

Синонимы английские

A Carbohydrate Deficiency, Deficiency Of Carbohydrates.

Симптомы

Симптомы углеводной недостаточности во многом зависят от ее длительности и степени выраженности. При кратковременном падении уровня сахара в крови в периоды физического или умственного перенапряжения могут отмечаться легкая слабость и усиленное чувство голода. Длительный дефицит углеводов, сопровождающийся истощением их запаса в печени, может приводить к нарушению ее функций и развитию дистрофии (нарушению питания тканей).

Основные проявления углеводной недостаточности:

  • общая слабость,
  • головокружение,
  • головная боль,
  • голод,
  • тошнота,
  • обильная потливость,
  • дрожь в руках,
  • сонливость.
  • потеря веса.

Кто в группе риска?

  • Население стран с низким уровнем жизни.
  • Те, кто голодает с целью снизить вес или долго придерживается низкокалорийных диет.
  • Пациенты с заболеваниями поджелудочной железы, печени и почек.
  • Инсулинозависимые пациенты.
  • Лица, родственники которых страдают наследственными формами нарушений углеводного обмена.

Общая информация о заболевании

Наряду с жирами и белком углеводы относятся к основным компонентам пищевого рациона. Они удовлетворяют потребность организма в энергии, участвуют в расщеплении жиров и белка.

Многие люди, пытаясь сбросить вес, ошибочно урезают количество углеводов в рационе до минимума, однако полноценная утилизация жиров возможна только при достаточном количестве углеводов.

Основные функции углеводов

  • Энергетическая. При расщеплении углеводов образуется значительное количество энергии, обеспечивающей практически все процессы жизнедеятельности.
  • Питание мозга. Головной мозг является основным потребителем глюкозы.
  • Синтетическая. Углеводы участвуют в образовании многих необходимых организму веществ. Совместно с белками они образуют некоторые ферменты, гормоны, входят в состав слюны и пищеварительных соков.
  • Регуляторная. Углеводы участвуют в процессе расщепления жиров и белка.
  • Пищеварительная. Стимулируют процесс пищеварения, создавая объем пищевого комка.
  • Сорбирующая. Способствуют выведению из организма избытков холестерина и вредных веществ.

Разнообразие выполняемых функций обеспечивается за счет особенностей химического строения углеводов. Принято различать следующие их виды.

  • Простые сахара: глюкоза, фруктоза, лактоза, сахароза. Выполняют функцию источников «быстрой» энергии, главным из которых является глюкоза. Именно она используется клетками в первую очередь и является основой питания мозга. Уровень глюкозы в крови регулируется с помощью инсулина – особого белка (гормона), вырабатываемого поджелудочной железой, – и в норме относительно постоянен. При значительном поступлении углеводов с пищей часть их используется на поддержание уровня глюкозы, а остальные резервируются в печени и мышечной ткани.
  • Сложные сахара: крахмал, гликоген клетчатка и пектины.
    • Крахмал – основной углевод, поступающий с пищей. Содержится в крупах, картофеле, хлебе. В процессе переваривания расщепляется до глюкозы.
    • Гликоген, или «животный крахмал», является формой хранения углеводов в организме. Основная масса гликогена содержится в печени, где и происходит его расщепление до глюкозы при необходимости восстановления ее уровня в крови.
    • Клетчатка (целлюлоза) – практически неперевариваемый углевод, образующий оболочки семян и плодов. Клетчатка практически не участвует в углеводном обмене, но необходима организму для нормального пищеварения: создавая объем пищевого комка, она способствует насыщению и, кроме того, выведению холестерина и вредных веществ.

Таким образом, для обеспечения потребностей организма в первую очередь расходуются простые углеводы (глюкоза), уровень которых восполняется либо за счет поступления с пищей, либо за счет собственных запасов при расщеплении гликогена. Если же собственный углеводный резерв исчерпан, организм начинает использовать имеющийся жир и белки, поэтому длительная нехватка углеводов приводит к серьезным нарушениям обмена и образованию целого ряда вредных веществ, постепенно накапливающихся в крови. К числу таких веществ относятся продукты неполного расщепления жира: кетоновые тела и ацетон. Этот процесс представляет серьезную опасность и даже может привести к коме. Избыточный расход белка вызывает уменьшение мышечной массы, нарушение целого ряда жизненно важных процессов, таких как продукция гормонов, основных белков крови, пищеварительных ферментов, что чревато тяжелыми формами дистрофии, снижением работоспособности и интеллекта.

Главное проявление углеводного дефицита – это гипогликемия – низкий уровень глюкозы в крови.

Основные причины углеводной недостаточности

  • Сахарный диабет – основная причина гипогликемии. Падение уровня глюкозы чаще всего связано с передозировкой инсулина (гормона, регулирующего уровень глюкозы), таблетированных сахароснижающих препаратов или же может явиться следствием нарушений режима питания, стресса или физического перенапряжения у этих пациентов.
  • Физиологическая гипогликемия представляет собой незначительное кратковременное падение сахара в крови у лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом, спортсменов в период максимальных нагрузок, а также при стрессовых ситуациях.
  • Алиментарная (пищевая) углеводная недостаточность развивается при длительном голодании, например с целью снизить вес, при избыточном приеме алкоголя. Кроме того, сахар может падать из-за значительного перерыва между приемами пищи. Обычно это проявляется слабостью чувством голода.
  • Инсулинома – опухоль поджелудочной железы, затрагивающая клетки, продуцирующие инсулин. По мере роста опухоли содержание инсулина в крови увеличивается и падения уровня глюкозы могут быть весьма значительными.
  • Злокачественные опухоли могут стать причиной углеводной недостаточности за счет потребления глюкозы опухолевой тканью, а также при развитии синдрома опухолевой интоксикации. При распаде опухоли в кровь попадают чужеродные белки, вызывающие отравление организма. Это может приводить к снижению аппетита и к алиментарной углеводной недостаточности. Кроме того, некоторые опухоли способны производить вещества, воспринимаемые организмом как инсулин.
  • Надпочечниковая недостаточность. Одной из функций гормонов, вырабатываемых надпочечниками (в основном кортизола и адреналина), является регуляция углеводного обмена, в частности образования гликогена и его обратного расщепления до глюкозы. Поэтому недостаточная функция надпочечников, а также регулирующего их работу гипофиза иногда сопровождается гипогликемией.
  • Почечная недостаточность. Приводит к падению уровня глюкозы как из-за снижения аппетита (почечная интоксикация), так и из-за более длительной циркуляции инсулина в крови вследствие нарушенной почечной фильтрации.
  • Заболевания печени – нарушение образования и распада гликогена в клетках печени. Например, гепатиты, цирроз печени, жировая дистрофия.
  • Пищеварительные нарушения углеводного обмена объединяют врождённые и приобретенные состояния, при которых нарушается расщепление и всасывание углеводов в пищеварительном тракте.

а) Приобретенные нарушения чаще всего носят временный характер и устраняются лечением. Наиболее распространенными являются:

  • снижение уровня амилазы (основной фермент пищеварительного сока, ответственный за расщепление углеводов) у пациентов с хроническим панкреатитом и опухолями поджелудочной железы;
  • снижение ферментативной активности кишечного содержимого при острых и хронических кишечных инфекциях, а также после операций на тонкой кишке.

б) Врождённые ферментопатии характеризуются отсутствием или низким уровнем отдельных ферментов, отвечающих за расщепление сложных углеводов. Наиболее известным примером является врождённая недостаточность лактазы – фермента, отвечающего за усвоение молочного сахара. Заболевание выявляется у новорождённых и характеризуется вздутием живота, жидким стулом, потерей веса. В качестве лечения предлагается переход на смеси, не содержащие лактозу.

Диагностика

Углеводная недостаточность может быть заподозрена у пациентов с дефицитом массы тела, а также у лиц, входящих в группу риска: страдающих сахарным диабетом, заболеваниями печени, почек, поджелудочной железы. Для подтверждения диагноза назначаются следующие исследования.

Лабораторные исследования

  • Общий анализ крови относится к числу базовых исследований, позволяющих получить представление об общем состоянии организма. Так как нарушения углеводного обмена не оказывают непосредственного влияния на клеточный состав крови, возможные изменения будут являться следствием основного процесса. Эритроциты и гемоглобин могут быть понижены. Лейкоциты. Изменение числа лейкоцитов для углеводной недостаточности нехарактерно, их количество может уменьшаться на фоне общего истощения.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Значительное повышение СОЭ в сочетании с гипогликемией может указывать на наличие опухоли.
  • Глюкоза (сахар крови). Определение уровня глюкозы является базовым исследованием в диагностике углеводной недостаточности. Стабильно низкие показатели глюкозы бывают вызваны врождённым гиперинсулинизмом и опухолями поджелудочной железы. При сахарном диабете и передозировке сахароснижающих препаратов уровень сахара при повторных исследованиях будет повышен.
  • Инсулин в крови. Инсулин является одним из основных регуляторов углеводного обмена, отвечающим за уровень сахара в крови и обеспечивающим накопление гликогена в клетках печени. Повышенный уровень инсулина как причина низкого сахара крови может наблюдаться у пациентов с инсулиномой (злокачественной инсулинпродуцирующей опухолью поджелудочной железы) и с врождённым гиперинсулинизмом, а также при передозировке инсулина у пациентов с сахарным диабетом.
  •  Определение уровня проинсулина в крови может назначаться при подозрении на инсулинпродуцирующую опухоль поджелудочной железы. Проинсулин – белок – предшественник инсулина и в значительном количестве может определяться в крови пациентов с инсулиномой, гипогликемией, почечной и печеночной недостаточностью.
  • С-пептид. Представляет собой фрагмент белка – предшественника инсулина. Количество его пропорционально количеству образующегося инсулина, но так как С-пептид не участвует в обменных процессах, то его определение дает более достоверную информацию об уровне секреции этого гормона поджелудочной железой. Повышенный уровень С-пептида у пациентов после удаления гормонально активных опухолей поджелудочной железы может указывать на рецидив.
  • Глюкозотолерантный тест. Определение уровня глюкозы крови до приема раствора глюкозы и через полчаса, 1 час и через 2 часа после него назначается пациентам при подозрении на нарушенное усвоение углеводов.
  • Белок в сыворотке крови бывает понижен при углеводной недостаточности из-за использования белка в качестве источника энергии.
  • Белковые фракции сыворотки крови. Исследование количественного состава и соотношения различных видов белка в сыворотке крови. Общий белок сыворотки представлен альбуминами и глобулинами, выполняющими в организме различные функции. Основную часть составляет альбумин – основной строительный белок организма. Так как при углеводной недостаточности альбумины начинают использоваться для восполнения энергозатрат, уровень их в плазме может снижаться при сохраненном показателе глобулинов.
  • Мочевина и креатинин в сыворотке крови. Мочевина и креатинин являются веществами, образующимися в процессе распада белков. При выраженной углеводной недостаточности, сопровождающейся разрушением белка, их количество в крови может увеличиваться. Показатель следует оценивать вместе с уровнем мочевины в суточной моче.
  • Мочевина в суточной моче отражает эффективность работы почек. При интенсивном распаде белка и сохраненной почечной функции может существенно повышаться.
  • Лактаза (LCT). Выявление мутации C(-13910)T (регуляторная область гена). Исследование может быть назначено при подозрении на врождённый недостаток лактазы – пищеварительного фермента, обеспечивающего усвоение молочного сахара в желудочно-кишечном тракте. Представляет собой генетический анализ на измененные гены в соскобе щечной области. Положительный тест позволяет отличить врождённый дефицит фермента от приобретенных нарушений усвоения углеводов, как, например, при дисбактериозе.
  • Кортизол. Гормон коры надпочечников, при недостаточной продукции которого уровень глюкозы в крови может снижаться. Исследование назначается при подозрении на надпочечниковую недостаточность как причину гипогликемии.
  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка при углеводной недостаточности назначают для определения уровня ацетона в моче. При углеводном дефиците организм начинает использовать запасы жира для восполнения энергозатрат. Так как расщепление жира при этом механизме происходит не полностью, в крови накапливаются промежуточные вещества, в том числе и ацетон, в дальнейшем выделяемый с мочой.
  • Копрограмма – исследование кала, позволяющее выявить возможные нарушения основных этапов переваривания углеводов. Оценивается химический состав каловых масс, его цвет, запах консистенция, наличие отдельных видов микроорганизмов (дисбактериоз). Исследование позволяет оценить работу основных ферментов печени, желудочного и кишечного сока, поджелудочной железы. При углеводной недостаточности, вызванной нарушенным усвоением углеводов, в каловых массах могут определяться зерна крахмала.

Дополнительные (инструментальные) методы исследования

Объем диагностических исследований зависит от предполагаемой причины углеводной недостаточности и должен определяться лечащим врачом.

  • Ультразвуковое исследование печени, почек, надпочечников и поджелудочной железы относится к базовым методикам, позволяющим оценить состояние этих органов. В отличие от рентгенологических методов исследования оно не сопряжено с лучевой нагрузкой и безопасно для пациента. Ультразвук проходит сквозь мягкие ткани до исследуемого органа и, отразившись, возвращается обратно. Полученное изображение передается на монитор. Исследование позволяет оценить размеры указанных органов, структуру тканей, выявить опухолевое поражение или кисту, исключить наличие жидкости в брюшной полости. При необходимости исследование может быть дополнено взятием биопсии под УЗИ-контролем.
  • Эзофагогастродуоденоскопия – непосредственный осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с помощью специального зонда, на дистальном конце которого размещена видеокамера. Оценивается проходимость верхних отделов пищеварительного тракта, состояние слизистой оболочки, степень ее воспаления или атрофии. В процессе исследования может быть взят фрагмент ткани на анализ (биопсия). Наряду с ультразвуковым исследованием гастроскопия является обязательной при подозрении на алиментарный характер углеводной недостаточности.
  • Энтероскопия (интестиноскопия). Осмотр тонкой кишки. Исследование по своим возможностям аналогично гастроскопии, но технически более сложно, так как предусматривает осмотр всей тонкой кишки. Оно позволяет оценить состояние слизистой оболочки, исключить эрозивное поражение, а также взять содержимое для исключения инфекционного процесса или определения уровня отдельных ферментов, например амилазы – основного фермента, участвующего в расщеплении углеводов.
  • Эндосонография поджелудочной железы (эндоскопическое УЗИ) представляет собой разновидность ультразвукового исследования поджелудочной железы. Выполняется с помощью специального датчика, размещенного на конце эндоскопа. Считается «золотым стандартом» в диагностике гормонпродуцирующих опухолей, так как с его помощью можно диагностировать образования менее 1 сантиметра, не выявляемые другими методами.
  • Компьютерная томография органов брюшной полости позволяет получить послойные срезы поджелудочной железы и может быть назначена пациентам с подозрением на опухоль этого органа.
  • Рентгенологическое исследование может быть назначено пациентам, перенесшим операцию на тонкой кишке, для оценки ее длины и просвета. Удаление значительной части тонкого кишечника способно явиться причиной тяжелых расстройств пищеварения, в том числе и углеводной недостаточности.

Лечение

Лечение углеводной недостаточности направлено на восстановление уровня углеводов, а в более тяжелых случаях на нормализацию белкового и жирового обмена.

  • Сбалансированное питание, обеспечивающее суточную потребность в углеводах. В рационе должно быть достаточное количество овощей, фруктов, зерновых продуктов (хлеба, круп). Пациенты с углеводной недостаточностью, обусловленной избыточной продукцией инсулина, должны носить с собой содержащие глюкозу таблетки, конфеты или обычный сахар. Такая коррекция режима питания может оказаться единственной необходимой мерой у пациентов с легкими формами гипогликемии. При углеводной недостаточности, обусловленной заболеваниями печени и почек, врождёнными ферментативными нарушениями, диета должна подбираться лечащим врачом с учетом особенностей течения основного заболевания.
  • Медикаментозные средства:
  • Отдельные пищеварительные ферменты или комплексные ферментные препараты могут быть назначены пациентам с приобретенным ферментным дефицитом.
  • Специальные смеси для питания со строго подобранным углеводным составом могут назначаться пациентам с врождённым и приобретенным нарушением усвояемости отдельных углеводов. При углеводной недостаточности, сопровождающейся потерей белка, могут быть рекомендованы соответствующие белково-углеводные смеси.
  • Внутривенное введение глюкозы иногда требуется пациентам с тяжелой степенью гипогликемии, особенно при наличии инсулинпродуцирующей опухоли.
  • Хирургическое лечение бывает необходимо пациентам, у которых углеводная недостаточность обусловлена опухолевым процессом

Профилактика

  • Полноценное питание с включением в рацион достаточного количества углеводной пищи (свежие фрукты и овощи более предпочтительны, бобовые продукты и зерновые).
  • Обязательный врачебный контроль при подборе ограничительной диеты или проведении курсов лечебного голодания.
  • Своевременное выявление и лечение заболеваний, увеличивающих риск нарушений углеводного обмена.

Рекомендуемые анализы

  •          Общий анализ крови
  •          Лейкоцитарная формула
  •          Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  •          Глюкоза в плазме
  •          Инсулин
  •          Проинсулин
  •          С-пептид в сыворотке
  •          Глюкозотолерантный тест
  •          Кортизол
  •          Лактозная непереносимость у взрослых
  •          Мочевина в суточной моче
  •          Белок общий в сыворотке
  •          Белковые фракции в сыворотке
  •          Общий анализ мочи с микроскопией осадка
  •          Копрограмма

Роль гликогена в диете и упражнениях

Когда вашему организму нужна энергия, оно может использовать запасы гликогена. Молекулы глюкозы в пище, которую вы едите, в основном хранятся в печени и мышцах. Из этих мест хранения ваше тело может быстро мобилизовать гликоген, когда ему нужно топливо.

То, что вы едите, как часто вы едите, и уровень вашей активности — все это влияет на то, как ваше тело хранит и использует гликоген. Низкоуглеводные и кетогенные диеты, а также интенсивные упражнения истощают запасы гликогена, заставляя организм сжигать жир для получения энергии.

Производство и хранение гликогена

Большинство углеводов, которые мы едим, превращаются в глюкозу, наш основной источник энергии. Когда организму не нужно топливо, молекулы глюкозы соединяются в цепочки от восьми до 12 единиц глюкозы, которые образуют молекулу гликогена.

Главный пусковой механизм этого процесса — инсулин:

  • Когда вы едите пищу, содержащую углеводы, уровень глюкозы в крови в ответ повышается.
  • Повышение уровня глюкозы сигнализирует поджелудочной железе о выработке инсулина — гормона, который помогает организму получать глюкозу из крови для получения энергии.
  • Инсулин заставляет клетки печени вырабатывать фермент, называемый гликогенсинтазой, который связывает цепи глюкозы вместе.
  • Пока глюкоза и инсулин остаются в изобилии, молекулы гликогена могут доставляться в печень, мышцы и даже жировые клетки для хранения.

Гликоген составляет около 6% от общего веса печени. В мышцах накапливается гораздо меньше (всего от 1% до 2%), поэтому у нас быстро заканчивается энергия во время напряженных упражнений.

Количество гликогена, хранящегося в этих клетках, может варьироваться в зависимости от того, насколько вы активны, сколько энергии сжигаете в состоянии покоя, и от того, какую пищу вы едите.Гликоген, хранящийся в мышцах, в основном используется самими мышцами, тогда как гликоген, хранящийся в печени, распределяется по всему телу — в основном в головной и спинной мозг.

Гликоген не следует путать с гормоном глюкагоном, который также важен для метаболизма углеводов и контроля уровня глюкозы в крови.

Как ваше тело использует гликоген

В любой момент времени в вашей крови содержится около 4 граммов глюкозы. Когда уровень начинает снижаться — либо потому, что вы не ели, либо сжигаете глюкозу во время тренировки, — уровень инсулина также падает.

Когда это происходит, фермент гликогенфосфорилаза начинает расщеплять гликоген, чтобы обеспечить организм глюкозой. В течение следующих 8–12 часов глюкоза, полученная из гликогена печени, становится основным источником энергии для организма.

Ваш мозг потребляет более половины глюкозы в крови в периоды бездействия. В течение среднего дня потребность вашего мозга в глюкозе составляет около 20% потребностей вашего тела в энергии.

Гликоген и диета

То, что вы едите и сколько двигаетесь, также влияет на выработку гликогена.Последствия особенно остры, если вы соблюдаете низкоуглеводную диету, когда основной источник синтеза глюкозы — углеводы — внезапно ограничивается.

Усталость и психическая вялость

При первом переходе на низкоуглеводную диету запасы гликогена в вашем организме могут быть сильно истощены, и вы можете испытывать такие симптомы, как усталость и умственная вялость. Как только ваше тело приспосабливается и начинает обновлять запасы гликогена, эти симптомы должны начать исчезать.

Вес воды

Кроме того, любая потеря веса может иметь такой же эффект на запасы гликогена.Вначале может наблюдаться резкое похудание. Через некоторое время ваш вес может стабилизироваться и, возможно, даже увеличиться.

Это частично связано с составом гликогена, который в основном состоит из воды. Фактически, вода в этих молекулах составляет в три-четыре раза больше самой глюкозы.

Таким образом, быстрое истощение гликогена в начале диеты вызывает потерю веса воды. Со временем запасы гликогена обновляются, и вес воды начинает возвращаться.Когда это происходит, потеря веса может остановиться или выйти на плато.

Улучшение, полученное вначале, связано с потерей воды, а не с потерей жира, и носит временный характер. Потеря жира может продолжаться, несмотря на краткосрочный эффект плато.

Гликоген и упражнения

Тело может хранить около 2000 калорий глюкозы в виде гликогена. Для спортсменов на выносливость, которые сжигают столько калорий за пару часов, количество накопленной глюкозы может стать препятствием. Когда у этих спортсменов заканчивается гликоген, их работоспособность почти сразу начинает ухудшаться — состояние, обычно описываемое как «удар в стену».»

Если вы занимаетесь напряженными физическими упражнениями, есть несколько стратегий, которые используют спортсмены на выносливость, чтобы избежать снижения работоспособности, которые могут оказаться полезными:

  • Углеводы : Некоторые спортсмены потребляют чрезмерное количество углеводов перед соревнованиями на выносливость. Хотя дополнительные углеводы обеспечат достаточное количество топлива, этот метод в значительной степени не пользуется популярностью, поскольку также может привести к избыточному весу воды и проблемам с пищеварением.
  • Потребление гелей глюкозы : Энергетические гели, содержащие гликоген, можно употреблять до или по мере необходимости во время соревнований на выносливость для повышения уровня глюкозы в крови.
  • Низкоуглеводная кетогенная диета : Диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов может привести ваше тело в кетоадаптационное состояние. В этом состоянии ваше тело начинает использовать накопленный жир для получения энергии и меньше полагается на глюкозу в качестве источника топлива.

Гликоген и диабет — роль, хранение, высвобождение и упражнения

Гликоген — это хранимая форма глюкозы. Это большой разветвленный полимер глюкозы, который накапливается в ответ на инсулин и расщепляется на глюкозу в ответ на глюкагон

Гликоген в основном накапливается в печени и мышцах и обеспечивает организм легкодоступным источником энергии, если снижается уровень глюкозы в крови.

Роль гликогена

Энергия может храниться в организме в различных формах.

Одна форма запасенной энергии — это жир, а другой — гликоген. Жирные кислоты более богаты энергией, но глюкоза является предпочтительным источником энергии для мозга, а глюкоза также может обеспечивать энергией клетки в отсутствие кислорода, например, во время анаэробных упражнений.

Гликоген, следовательно, полезен для обеспечения легкодоступного источника глюкозы для организма.

Накопление гликогена при диабете

В здоровом организме поджелудочная железа будет реагировать на более высокие уровни глюкозы в крови, например, в ответ на прием пищи, высвобождением инсулина, который снижает уровень глюкозы в крови, побуждая печень и мышцы поглощать глюкозу. из крови и храните его как гликоген.

Люди с диабетом либо не вырабатывают достаточно собственного инсулина, либо их инсулин работает недостаточно эффективно.

В результате поджелудочная железа не может достаточно эффективно реагировать на повышение уровня глюкозы в крови.

Высвобождение гликогена

Гликоген может выделяться печенью по ряду причин, в том числе:

В этих ситуациях, когда организм чувствует потребность в дополнительной глюкозе в крови, поджелудочная железа будет выделять гормон глюкагон, который запускает преобразование гликогена в глюкозу для выпуска в кровоток.

Гликоген и упражнения

Гликоген играет важную роль в поддержании энергии наших мышц для упражнений. Когда мы тренируемся, наши мышцы будут использовать накопленный гликоген. Глюкоза в нашей крови и гликоген, хранящийся в печени, также могут использоваться для поддержания энергии в наших мышцах.

Когда мы завершим тренировку, наши мышцы восполнят запасы гликогена. Время, необходимое для полного восполнения запасов гликогена, может зависеть от того, насколько интенсивно и долго мы тренируемся, и может варьироваться от нескольких часов до нескольких дней.

Таким образом, упражнения могут быть полезным способом снижения уровня глюкозы в крови и могут быть особенно полезны для людей с диабетом 2 типа. После упражнений мышцы будут пытаться пополнить свои запасы гликогена и, следовательно, будут принимать доступную глюкозу из крови для выполнения Таким образом, помогает снизить уровень глюкозы в крови за этот период.

Болезнь накопления гликогена | Johns Hopkins Medicine

Что такое болезнь накопления гликогена у детей?

Болезнь накопления гликогена (GSD) — это редкое заболевание, которое изменяет способ использования и хранения гликогена в организме — одной из форм сахара или глюкозы.

Гликоген — основной источник энергии для организма. Гликоген хранится в печени. Когда организму требуется больше энергии, определенные белки, называемые ферментами, расщепляют гликоген до глюкозы. Они отправляют глюкозу в организм.

У кого-то GSD отсутствует один из ферментов, расщепляющих гликоген. Когда фермент отсутствует, гликоген может накапливаться в печени. Или гликоген может образовываться неправильно. Это может вызвать проблемы с печенью, мышцами или другими частями тела.

GSD передается от родителей к детям (по наследству). Чаще всего встречается у младенцев или маленьких детей. Но некоторые формы GSD могут появиться и у взрослых.

Типы GSD

Типы GSD сгруппированы по ферменту, отсутствующему в каждом из них. Каждый GSD имеет свои симптомы и требует различного лечения.

Существует несколько типов GSD, но наиболее распространенными являются типы I, III и IV. Эти типы также известны под другими названиями:

  • Тип I или болезнь фон Гирке. Это наиболее распространенная форма GSD. У людей с типом I нет фермента, необходимого для превращения гликогена в глюкозу в печени. Гликоген накапливается в печени. Симптомы часто появляются у младенцев в возрасте от 3 до 4 месяцев. Они могут включать низкий уровень сахара в крови (гипогликемия) и вздутие живота из-за увеличения печени.
  • Тип III, Болезнь Кори или болезнь Форбса. Людям с типом III не хватает фермента, называемого ферментом расщепления ветвей, который помогает расщеплять гликоген.Гликоген не может полностью расщепляться. Накапливается в печени и мышечных тканях. Симптомы включают вздутие живота, задержку роста и слабость мышц.
  • Тип IV или болезнь Андерсена. Люди с типом IV образуют аномальный гликоген. Эксперты считают, что аномальный гликоген запускает систему борьбы с инфекциями (иммунная система) организма. Это вызывает рубцевание (цирроз) печени и других органов, таких как мышцы и сердце.

Что вызывает болезнь накопления гликогена у ребенка?

Болезнь накопления гликогена передается от родителей к детям (наследственно).

Это происходит потому, что у обоих родителей есть аномальный ген (генная мутация), который влияет на определенный способ хранения или использования гликогена. Большинство GSD возникает из-за того, что оба родителя передают своим детям один и тот же аномальный ген.

В большинстве случаев родители не проявляют никаких симптомов болезни.

Какие дети подвержены риску заболевания накоплением гликогена?

Болезнь накопления гликогена передается от родителей к детям (по наследству). Кто-то более подвержен риску заражения GSD, если у него есть член семьи с этим заболеванием.

Каковы симптомы болезни накопления гликогена у ребенка?

Симптомы многих типов GSD сначала появляются у младенцев или у очень маленьких детей. Симптомы будут зависеть от типа GSD у ребенка и от того, какой фермент ему или ей не хватает.

Поскольку GSD чаще всего поражает мышцы и печень, в этих областях проявляется больше всего симптомов.

Общие симптомы GSD могут включать:

  • Растет недостаточно быстро
  • Не комфортно в жаркую погоду (непереносимость жары)
  • Слишком легко синяки
  • Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
  • Увеличенная печень
  • Вздутие живота
  • Слабые мышцы (низкий мышечный тонус)
  • Мышечные боли и спазмы при физической нагрузке

Симптомы у младенцев могут включать:

  • Слишком много кислоты в крови (ацидоз)
  • Повышенный уровень холестерина в крови (гиперлипидемия)

Симптомы GSD могут быть похожи на другие проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к врачу вашего ребенка, чтобы быть уверенным.

Некоторые типы GSD могут появиться у взрослых. Обратитесь к своему врачу, если вы считаете, что у вас может быть GSD.

Как диагностируется болезнь накопления гликогена у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка спросит о симптомах и состоянии здоровья вашего ребенка. Врач проведет медицинский осмотр, чтобы проверить такие симптомы, как увеличение печени или слабость мышц.

Лечащий врач вашего ребенка может сделать несколько анализов крови.Он или она может также взять небольшой образец ткани (биопсию) печени или мышцы вашего ребенка. Образец будет доставлен в лабораторию. Он будет проверен, чтобы увидеть, сколько определенного фермента находится в этой части тела.

Если вы беременны и беспокоитесь по поводу GSD, ваш лечащий врач может провести несколько анализов до рождения вашего ребенка (пренатальные тесты) для проверки на GSD.

Как лечится болезнь накопления гликогена у ребенка?

Лечение будет зависеть от того, какой тип GSD у вашего ребенка.

Для типов I, III и IV лечащий врач вашего ребенка может предложить специальную диету, которая поможет контролировать симптомы. Возможно, вашему ребенку также придется принимать определенные лекарства.

При других типах GSD вашему ребенку может потребоваться ограничить физические нагрузки, чтобы избежать мышечных судорог. Ему или ей может потребоваться медицинское лечение для замены отсутствующего фермента (заместительная ферментная терапия).

Какие возможные осложнения болезни накопления гликогена у ребенка?

Накопление гликогена может повредить печень и мышцы.Это может создать другие проблемы, если у вашего ребенка есть определенные типы GSD, такие как:

  • Тип III. Это может вызвать безвредные (доброкачественные) опухоли в печени.
  • Тип IV. Со временем это может вызвать рубцевание (цирроз) печени. Это заболевание приводит к печеночной недостаточности.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить болезнь накопления гликогена у моего ребенка?

Невозможно предотвратить болезнь накопления гликогена. Но раннее лечение может помочь контролировать симптомы, если у ребенка есть GSD.

Если у вас или вашего партнера есть GSD или семейная история этого заболевания, обратитесь к генетическому консультанту до того, как вы забеременеете. Он или она может узнать ваши шансы завести ребенка с GSD.

Как я могу помочь своему ребенку жить с болезнью накопления гликогена?

У ребенка с GSD могут быть особые потребности. Убедитесь, что ваш ребенок получает регулярную медицинскую помощь. Важно, чтобы его или ее лечащий врач проверил состояние вашего ребенка. Регулярные посещения врача также помогут вам не отставать от новых вариантов лечения.

Группы поддержки онлайн или лично также могут быть полезны для вас и вашей семьи.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Многие формы болезни накопления гликогена проявляются у младенцев и детей младшего возраста.

Позвоните своему врачу, если поведение вашего ребенка изменится после прекращения ночного кормления.

Обратитесь к врачу, если ваш ребенок:

  • Растет недостаточно быстро
  • Имеет постоянный (хронический) голод
  • Набухший живот

Подростки и взрослые должны следить за следующими симптомами во время физических упражнений:

  • Слабость мышц
  • Боль
  • Судороги

Основные сведения о болезни накопления гликогена у детей

  • Болезнь накопления гликогена (GSD) — это редкое заболевание, которое меняет способ использования и хранения гликогена, одной из форм сахара, в организме.
  • Передается от родителей к детям (по наследству). Для большинства GSD каждый родитель должен передать одну аномальную копию одного и того же гена.
  • Большинство родителей не проявляют никаких признаков GSD.
  • Существует несколько типов GSD, но наиболее распространены типы I, III и IV. Каждый GSD имеет свои симптомы и требует различного лечения.
  • Симптомы часто сначала появляются у младенцев или маленьких детей. В некоторых случаях GSD может появиться у взрослых.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш врач дает вашему ребенку.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Уровень гликогена в печени — обзор

Глюконеогенез

Во время длительного голодания, голодания или ограничения углеводов, запасы гликогена в печени истощаются, и происходит глюконеогенез, синтез глюкозы из неуглеводных источников.Печень — главный орган, вовлеченный в этот процесс. Основными глюконеогенными субстратами являются пируват, лактат, аминокислоты (например, аланин, аспартат), промежуточные метаболиты цикла TCA и глицерин. 3 Эти субстраты либо образуются в печени, либо транспортируются из внепеченочных тканей в печень через системный кровоток. Глюконеогенез не является прямой противоположностью гликолиза, поскольку существенные различия существуют на необратимых стадиях гликолиза, где происходит регуляция.

Глюконеогенез регулируется как доступностью глюконеогенных субстратов, так и гормонами (особенно глюкагоном), которые влияют на экспрессию / активацию ферментов, участвующих в этом пути. 6 Скорость глюконеогенеза увеличивается при повышении уровня глюконеогенных субстратов. Например, глюконеогенная активность печени увеличивается во время физических упражнений, поскольку в крови повышается концентрация лактата (основного глюконеогенного субстрата), который впоследствии преобразуется в глюкозу гепатоцитами и затем попадает в кровоток для поддержки мышечной активности.Глюконеогенез стимулируется глюкагоном, тогда как инсулин предотвращает глюконеогенез. Глюкагон инактивирует пируваткиназу через посредничество циклического АМФ, тем самым направляя фосфоенолпируват в глюконеогенный путь. Кроме того, глюкагон снижает концентрацию 2,6-бисфосфата фруктозы (сигнальная молекула, уровень которой увеличивается после абсорбции). Снижение концентрации фруктозо-2,6-бисфосфата аллостерически ингибирует фосфофруктокиназу и активирует фруктозо-1,6-бисфосфатазу, способствуя усилению глюконеогенеза. 7 Таким образом, преобладание глюкагона приводит к образованию в печени глюкозо-6-фосфата, который впоследствии высвобождается в виде глюкозы в кровоток. Таким образом, преобладание глюкагона напоминает гликогенолиз. Следовательно, это означает, что в течение короткого периода два метаболических процесса происходят почти одновременно. Хорошим примером является то, что во время ночного голодания глюконеогенез и гликогенолиз вносят примерно равный вклад в общее производство глюкозы. 8 Однако считается, что при длительном голодании / голодании глюконеогенез является преобладающим источником выработки глюкозы. 4,8

Что такое гликоген? | MuscleSound

Что такое гликоген?

Когда мы едим углеводы, наше тело превращает их в сахар, называемый «глюкозой», который можно использовать для получения энергии. Глюкоза, в свою очередь, превращается в гликоген , форму сахара, которая может легко накапливаться в наших мышцах и печени. Это основная форма хранения глюкозы и углеводов у животных и людей.

Хотя гликоген незаменим для спортсменов, у нас очень ограниченные возможности для его хранения. Например, углеводы составляют лишь около 1-2% от общих запасов энергии организма 1 . Большая часть этого хранится в виде гликогена в мышцах (80%) и печени (14%), а около 6% хранится в крови в виде глюкозы. Несмотря на свою ограниченную емкость хранения, гликоген имеет решающее значение для производства энергии на всех уровнях усилий. В состоянии покоя мышечный гликоген используется для производства примерно 15-20% энергии. При умеренной интенсивности (~ 55-60% от максимальной) использование гликогена может возрасти до 80-85% 2 , и это увеличивается еще больше при более высокой интенсивности упражнений.

Исследования показали, что аэробная выносливость напрямую связана с начальными запасами гликогена в мышцах, что интенсивные упражнения не могут поддерживаться после того, как эти запасы истощены, и что ощущение усталости во время продолжительных интенсивных упражнений соответствует снижению мышечного гликогена 3.

Важное сообщение на вынос

Убедитесь, что вы оптимизируете запасы гликогена перед тренировкой, поддерживаете его во время тренировки и восполняете его после тренировки. Влияние тщательно разработанных стратегий питания можно отслеживать с помощью MuscleSound®.

Ссылки

  1. Гудман, Миннесота. Аминокислотный и белковый обмен. В «Упражнения, питание и энергетический обмен», ред. E.S. Хортон, Р.Л. Тертуйн, 89–99. Нью-Йорк: Макмиллан.
  2. Кац А., Броберг С., Сахлин К., Варен Дж. Поглощение глюкозы ног во время максимальных динамических упражнений у людей. Am J Physiol. 251 (1, часть 1): E65-70. 1986
  3. Плющ, JL. Регуляция восполнения запасов гликогена в мышцах, синтеза и восстановления мышечного белка после упражнений. Журнал спортивной науки и медицины (2004) 3, 131-138.

Болезнь накопления гликогена (GSD)

Типы болезней накопления гликогена

Существует не менее 10 различных типов GSD. Типы разделены на группы в зависимости от того, какой фермент отсутствует. Наиболее распространенными формами GSD являются типы I (один), III (три) и IV (четыре). Примерно один из 20 000 человек страдает той или иной формой GSD.

GSD I, также известная как болезнь фон Гирке : результат недостатка фермента глюкозо-6-фосфатазы.

GSD III, также известная как болезнь Кори. : результат недостатка фермента дебранчера.Это заставляет организм формировать молекулы гликогена, которые имеют ненормальную структуру, которая препятствует расщеплению гликогена на свободную глюкозу.

GSD IV, также известный как амилопектиноз : В тканях нет повышенного количества гликогена. Вместо этого гликоген, который накапливается в тканях, имеет очень длинные внешние ответвления. У этого типа GSD отсутствует фермент ветвления. Считается, что этот аномальный гликоген стимулирует иммунную систему. Результатом является сильное рубцевание (цирроз) печени, а также других органов, таких как мышцы и сердце.

Причины болезни накопления гликогена

Когда глюкоза превращается в гликоген, на каждом этапе требуется другой фермент. Если один из этих ферментов неисправен (ненормально) и не может завершить свой этап, процесс останавливается. Эти дефекты ферментов вызывают болезни накопления гликогена.

GSD передается через семьи (генетически) и возникает из-за унаследованного изменения генов от обоих родителей. Обычно у нас есть две копии каждого гена. Чтобы у людей была GSD, обе их генные копии не должны работать должным образом.Когда люди являются носителями, это означает, что только один из их генов не работает должным образом. Если оба родителя несут дефектный ген, это:

  • Вероятность того, что у их ребенка разовьется заболевание, составляет 25 процентов
  • 50-процентная вероятность того, что их ребенок получит изменение гена от одного из родителей, что означает, что у ребенка не будут проявляться симптомы заболевания, но он является «носителем».
  • 25-процентная вероятность того, что у их ребенка будет две рабочие копии и не будет GSD

Признаки и симптомы

Симптомы зависят от фермента, который отсутствует.Обычно они возникают в результате накопления гликогена или невозможности производить глюкозу, когда это необходимо. Поскольку GSD возникает в основном в мышцах и печени, в этих областях проявляется больше всего симптомов.

Симптомы могут включать:

  • Слабый рост
  • Мышечные судороги
  • Низкий уровень сахара в крови
  • Сильно увеличенная печень
  • Вздутие живота
  • Аномальный анализ крови

Возраст появления симптомов и степень их тяжести зависит от типа GSD.У детей с GSD I редко развивается цирроз (заболевание печени), но у них повышен риск развития опухолей печени.

В некотором смысле GSD III является более мягкой версией GSD I. Это также очень редкая причина печеночной недостаточности, но может вызывать фиброз (раннее рубцевание печени, которое может быть вызвано восстановительной реакцией на травму, инфекцию). или воспаление). GSD II — это мышечное заболевание, которое не влияет на печень.

Болезнь накопления гликогена IV вызывает цирроз; это также может вызвать дисфункцию сердца или мышц.Часто у младенцев, рожденных с GSD IV, диагностируется увеличенная печень и неспособность развиваться в течение первого года жизни. У них к 3-5 годам развивается цирроз печени.

Лечение болезни накопления гликогена (GSD)

Лечение зависит от типа GSD. Некоторые типы GSD не поддаются лечению; другие довольно легко контролировать, устраняя симптомы.

Пациенты, которые поддаются лечению, должны тщательно соблюдать специальную диету.

  • Частые приемы пищи с высоким содержанием углеводов в течение дня .Некоторым детям ежедневный прием нескольких небольших приемов пищи, богатых сахаром и крахмалом, помогает предотвратить снижение уровня сахара в крови.
  • Кукурузный крахмал . Некоторым маленьким детям давать сырой кукурузный крахмал каждые четыре-шесть часов, в том числе в ночное время, также может помочь предотвратить снижение уровня сахара в крови. Врач должен знать, сколько кукурузного крахмала потребуется ребенку.
  • Непрерывное ночное кормление . Некоторым детям потребуется специальный зонд для кормления, помещенный в желудок, чтобы поддерживать уровень глюкозы в крови. Затем через зонд для кормления подают смесь с высокой концентрацией глюкозы. Это помогает контролировать уровень сахара в крови.
  • Лекарство: GSD вызывает накопление мочевой кислоты (отходы жизнедеятельности) в организме. Это накопление мочевой кислоты может вызвать подагру (болезненное воспаление суставов) и камни в почках. Часто необходимы лекарства.

При некоторых типах этого заболевания детям необходимо ограничить количество физических упражнений, чтобы уменьшить мышечные спазмы.

Долгосрочная перспектива

Некоторые типы GSD нельзя вылечить, в то время как другие довольно легко контролировать, устраняя симптомы.Пациенты с излечимой GSD очень хорошо себя чувствуют, если уровень глюкозы в крови поддерживается в пределах нормы. Поддержание здорового уровня глюкозы в крови может обратить все признаки этого заболевания, позволяя ребенку вести долгую жизнь.

В более тяжелых случаях GSD могут возникнуть инфекции и другие осложнения. К ним относятся печеночная, сердечная и дыхательная недостаточность. В случае печеночной недостаточности единственным вариантом является трансплантация печени. Трансплантаты оказались эффективными в обращении симптомов GSD.

Гликоген — определение, структура, функция и примеры

Определение гликогена

Гликоген — это большой разветвленный полисахарид, который является основной формой хранения глюкозы у животных и людей. Гликоген является важным резервуаром энергии; когда организму требуется энергия, гликоген расщепляется на глюкозу, которая затем попадает в гликолитический или пентозофосфатный путь или попадает в кровоток. Гликоген также является важной формой хранения глюкозы в грибах и бактериях.

Структура гликогена

Гликоген — это разветвленный полимер глюкозы. Остатки глюкозы связаны линейно α-1,4-гликозидными связями, и примерно через каждые десять остатков цепь остатков глюкозы разветвляется через α-1,6-гликозидные связи. Α-гликозидные связи образуют спиральную полимерную структуру. Гликоген гидратируется тремя-четырьмя частями воды и образует в цитоплазме гранулы диаметром 10-40 нм. Белок гликогенин, который участвует в синтезе гликогена, находится в ядре каждой гранулы гликогена.Гликоген является аналогом крахмала, который является основной формой хранения глюкозы у большинства растений, но крахмал имеет меньше ответвлений и менее компактен, чем гликоген.


На этих рисунках показана структура гликогена. Зеленые кружки представляют связи α-1,6 в точках ветвления, а красные кружки представляют невосстанавливающие концы цепи.

Функция гликогена

У животных и людей гликоген находится в основном в мышечных клетках и клетках печени. Гликоген синтезируется из глюкозы при высоком уровне глюкозы в крови и служит готовым источником глюкозы для тканей по всему телу, когда уровень глюкозы в крови снижается.

Клетки печени

Гликоген составляет 6-10% печени по массе. Когда пища попадает в организм, уровень глюкозы в крови повышается, а инсулин, выделяемый поджелудочной железой, способствует поглощению глюкозы клетками печени. Инсулин также активирует ферменты, участвующие в синтезе гликогена, такие как гликогенсинтаза. Хотя уровни глюкозы и инсулина достаточно высоки, цепи гликогена удлиняются за счет добавления молекул глюкозы, этот процесс называется гликонеогенезом. При снижении уровня глюкозы и инсулина синтез гликогена прекращается.Когда уровень глюкозы в крови падает ниже определенного уровня, глюкагон, выделяемый поджелудочной железой, подает сигнал клеткам печени о расщеплении гликогена. Гликоген расщепляется путем гликогенолиза на глюкозо-1-фосфат, который превращается в глюкозу и попадает в кровоток. Таким образом, гликоген служит главным буфером уровней глюкозы в крови, накапливая глюкозу, когда ее уровень высок, и высвобождая глюкозу, когда уровни низкие. Распад гликогена в печени имеет решающее значение для поставки глюкозы для удовлетворения энергетических потребностей организма.Помимо глюкагона, распад гликогена также стимулируют кортизол, адреналин и норадреналин.

Мышечные клетки

В отличие от клеток печени, гликоген составляет всего 1-2% от веса мышц. Однако, учитывая большую мышечную массу в организме, общее количество гликогена, хранящегося в мышцах, больше, чем в печени. Мышцы также отличаются от печени тем, что гликоген в мышцах обеспечивает глюкозу только мышечной клетке. Мышечные клетки не экспрессируют фермент глюкозо-6-фосфатазу, который необходим для выброса глюкозы в кровоток.Глюкозо-1-фосфат, образующийся при расщеплении гликогена в мышечных волокнах, превращается в глюкозо-6-фосфат и обеспечивает мышцу энергией во время тренировки или в ответ на стресс, например, в реакции «бей или беги».

Другие ткани

Помимо печени и мышц, гликоген в меньших количествах обнаруживается в других тканях, включая эритроциты, лейкоциты, клетки почек и некоторые глиальные клетки. Кроме того, гликоген используется для хранения глюкозы в матке, чтобы обеспечить энергетические потребности эмбриона.

Грибы и бактерии

Микроорганизмы обладают механизмами хранения энергии, чтобы справиться с ограниченными ресурсами окружающей среды, а гликоген представляет собой основную форму хранения энергии. Ограничение питательных веществ (низкий уровень углерода, фосфора, азота или серы) может стимулировать образование гликогена в дрожжах, в то время как бактерии синтезируют гликоген в ответ на легкодоступные источники углеродной энергии с ограничением других питательных веществ. Рост бактерий и спорообразование дрожжей также были связаны с накоплением гликогена.

Гомеостаз гликогена — это строго регулируемый процесс, который позволяет организму сохранять или выделять глюкозу в зависимости от его энергетических потребностей. Основными этапами метаболизма глюкозы являются гликогенез, или синтез гликогена, и гликогенолиз, или распад гликогена.

Гликогенез

Для синтеза гликогена требуется энергия, которую обеспечивает уридинтрифосфат (UTP). Гексокиназы или глюкокиназа сначала фосфорилируют свободную глюкозу с образованием глюкозо-6-фосфата, который фосфоглюкомутазой превращается в глюкозо-1-фосфат.Затем UTP-глюкозо-1-фосфатуридилилтрансфераза катализирует активацию глюкозы, при которой UTP и глюкозо-1-фосфат реагируют с образованием UDP-глюкозы. В синтезе гликогена de novo белок гликогенин катализирует присоединение UDP-глюкозы к самому себе. Гликогенин представляет собой гомодимер, содержащий остаток тирозина в каждой субъединице, который служит якорем или точкой присоединения глюкозы. Затем к восстанавливающему концу предыдущей молекулы глюкозы добавляются дополнительные молекулы глюкозы, чтобы сформировать цепочку примерно из восьми молекул глюкозы.Затем гликогенсинтаза удлиняет цепь, добавляя глюкозу через α-1,4-гликозидные связи.

Разветвление катализируется амило- (1,4–1,6) -трансглюкозидазой, также называемой ферментом разветвления гликогена. Фермент разветвления гликогена переносит фрагмент из шести-семи молекул глюкозы от конца цепи к C6 молекулы глюкозы, расположенной дальше внутри молекулы гликогена, образуя α-1,6 гликозидные связи.

Гликогенолиз

Глюкоза удаляется из гликогена с помощью гликогенфосфорилазы, которая фосфоролитически удаляет одну молекулу глюкозы с невосстанавливающего конца, давая глюкозо-1-фосфат. Глюкозо-1-фосфат, образующийся при расщеплении гликогена, превращается в глюкозо-6-фосфат, для этого процесса требуется фермент фосфоглюкомутаза. Фосфоглюкомутаза переносит фосфатную группу с фосфорилированного серинового остатка в активном центре на C6 глюкозо-1-фосфата, производя глюкозо-1,6-бисфосфат. Затем глюкозо-С1-фосфат присоединяется к серину активного центра в фосфоглюкомутазе, и высвобождается глюкозо-6-фосфат.

Гликогенфосфорилаза не способна расщеплять глюкозу по точкам ветвления; для разветвления требуется амило-1,6-глюкозидаза, 4-α-глюканотрансфераза или фермент, разветвляющий гликоген (GDE), который обладает активностью глюкотрансферазы и глюкозидазы.Примерно через четыре остатка от точки ветвления гликогенфосфорилаза неспособна удалять остатки глюкозы. GDE отщепляет последние три остатка разветвления и присоединяет их к C4 молекулы глюкозы на конце другой ветви, затем удаляет последний α-1,6-связанный остаток глюкозы из точки разветвления. GDE не удаляет α-1,6-связанную глюкозу из точки разветвления фосфорилитически, что означает, что высвобождается свободная глюкоза. Эта свободная глюкоза теоретически может высвобождаться из мышц в кровоток без действия глюкозо-6-фосфатазы; однако эта свободная глюкоза быстро фосфорилируется гексокиназой, предотвращая ее попадание в кровоток.

Глюкозо-6-фосфат, образующийся в результате распада гликогена, может быть преобразован в глюкозу под действием глюкозо-6-фосфатазы и выпущен в кровоток. Это происходит в печени, кишечнике и почках, но не в мышцах, где этот фермент отсутствует. В мышцах глюкозо-6-фосфат вступает в гликолитический путь и обеспечивает клетку энергией. Глюкозо-6-фосфат также может вступать в пентозофосфатный путь, что приводит к выработке НАДФН и пяти углеродных сахаров.

Упражнения и истощение гликогена

При упражнениях на выносливость спортсмены могут испытывать истощение гликогена, при котором большая часть гликогена истощается из мышц.Это может привести к сильной усталости и затруднениям при движении. Истощение гликогена можно уменьшить, постоянно потребляя во время упражнений углеводы с высоким гликемическим индексом (высокая скорость преобразования в глюкозу крови), которые заменят часть глюкозы, потребляемой во время упражнений. Также можно использовать специальные режимы упражнений, которые заставляют мышцы использовать жирные кислоты в качестве источника энергии с большей скоростью, тем самым разрушая меньше гликогена. Спортсмены также могут использовать углеводную нагрузку, потребление большого количества углеводов, чтобы увеличить способность к хранению гликогена.

Примеры заболеваний накопления гликогена

Есть две основные категории болезней накопления гликогена: болезни, возникающие в результате нарушения гомеостаза гликогена в печени, и болезни, возникающие в результате нарушения гомеостаза гликогена в мышцах. Заболевания, возникающие из-за недостаточного хранения гликогена в печени, обычно вызывают гепатомегалию (увеличение печени), гипогликемию и цирроз (рубцевание печени). Заболевания, возникающие из-за недостаточного хранения гликогена в мышцах, обычно вызывают миопатии и нарушение обмена веществ.Примеры болезней накопления гликогена включают болезнь Помпе, болезнь Макардла и болезнь Андерсена.

Болезнь Помпе

Болезнь Помпе вызывается мутациями в гене GAA , который кодирует лизосомальную кислотную α-глюкозидазу, также называемую кислой мальтазой, и поражает скелетные и сердечные мышцы. Кислая мальтаза участвует в расщеплении гликогена, а мутации, вызывающие болезнь, приводят к пагубному накоплению гликогена в клетке. Существует три типа болезни Помпе: взрослая форма, ювенильная форма и младенческая форма, которые становятся все более тяжелыми.Инфантильная форма приводит к смерти в возрасте от одного до двух лет, если ее не лечить.

Болезнь Макардла

Болезнь Макардла вызывается мутациями в гене PYGM , который кодирует миофосфорилазу, изоформу гликогенфосфорилазы, присутствующую в мышцах. Симптомы часто наблюдаются у детей, но болезнь может быть диагностирована только в зрелом возрасте. Симптомы включают мышечную боль и усталость, и болезнь может быть опасной для жизни, если не лечить должным образом.

Болезнь Андерсена

Болезнь Андерсена вызывается мутацией в гене GBE1 , который кодирует фермент ветвления гликогена, и поражает мышцы и печень. Симптомы обычно наблюдаются в возрасте нескольких месяцев и включают задержку роста, увеличение печени и цирроз. Осложнения болезни могут быть опасными для жизни.

Тест

1. Что лучше всего описывает функцию гликогена?
A. Обеспечивает структурную поддержку мышечным клеткам
B. Фактор транскрипции, регулирующий дифференцировку клеток
C. Хранит глюкозу в растениях
D. Буферизует уровни глюкозы в крови и служит легко мобилизуемым источником энергии

Ответ на вопрос № 1

D правильный.Гликоген — это основная форма хранения глюкозы у животных и людей. Гликоген синтезируется при высоком уровне глюкозы в крови и расщепляется при низком уровне глюкозы в крови, что делает его важным буфером уровней глюкозы в крови. Когда клетке или организму требуется энергия, гликоген служит важным источником энергии, обеспечивая глюкозой ткани по всему телу.

2. Какой главный гормон стимулирует распад гликогена?
А. Глюкагон
Б. Щитовидная железа
C. Инсулин
D. Эстроген

Ответ на вопрос № 2

A правильный. Глюкагон, который вырабатывается в ответ на низкий уровень сахара в крови, стимулирует расщепление гликогена. Инсулин, вырабатываемый в ответ на высокий уровень сахара в крови, стимулирует поглощение глюкозы и синтез гликогена.

3. Какова возможная судьба глюкозо-1-фосфата, продуцируемого гликогенолизом?
A. Превращение в глюкозо-6-фосфат с последующим вступлением в гликолитический путь
B. Превращение в глюкозо-6-фосфат с последующим вступлением в пентозофосфатный путь
C. Превращение в глюкозу с последующим выпуском в кровоток
D. Все вышеперечисленное

Ответ на вопрос № 3

D правильный.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *