Что такое гликоген в печени: Гликоген: для чего он нужен?. Что такое гликоген? | by Efim Klinovsky

Эта болезнь не дает человеку использовать резервный источник энергии, гликоген.

Человек с болезнью Мак-Ардля не может использовать гликоген.

Им недостает фермента, расщепляющего определенный тип сахара — гликоген.

Только гликоген, запасенный в печени, может быть доступен для других органов.

250 граммов гликопротеинов, состоящих из 53 процентов полипептидов и 26 процентов тонковолокнистых гликоген…

Гликоген состоит из разветвленной цепочки глюкозных остатков.

Гликоген служит вторым по значению долговременным энергетическим запасом в клетках животных и грибов, который откладывается в виде энергии в жировой ткани.

Гликоген в первую очередь образовывается в печени и мышцах, но также может вырабатываться гликогеногенезом в головном мозге и желудке.

Гликоген — это аналог крахмала, глюкозный полимер в растениях, иногда его называют «животный крахмал», имеет схожую структуру с амилопектином, но больше разветвлен и компактен, чем крахмал.

В гепатоцитах вскоре после еды гликоген может составлять до 8 процентов массы (у взрослых — 100-120 г).

После того, как глюкоза окажется внутри клетки, она быстро фосфорилируется глюкокиназами в печени или гексокиназами в других тканях, с образованием глюкозо-6-фосфата, который затем участвует либо в процессе гликолиза либо полимеризуется в гликоген.

Гликоген — полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человек а и животных.

Гликоген находится в форме гранул в цитозоли/цитоплазме многих клеток и играет важную роль в глюкозном цикле.

Гликоген, содержащийся в гликосомах, идентичен тому гликогену, который свободно располагается в цитоплазме.

Гликоген формирует запас энергии, которая быстро пускается в обращение при необходимости в глюкозе, но он менее плотный и быстрее доступен в качестве энергии, чем триглицериды (липиды).

Термин был введён Скотом и Стиллом в 1968 году, когда они показали, что гликоген, содержащийся в клетке, есть не статичная, а динамичная молекула.

Откладывается в виде гранул в цитоплазме во многих типах клеток (главным образом печени и мышц). Гликоген образует энергетический резерв, который может быть быстро мобилизован при необходимости восполнить внезапный недостаток глюкозы.

Предложить пример

Другие результаты

Этим окольным путём инсулин увеличивает синтез гликогена.

В цитоплазме светлых клеток содержится большое количество гликогена и много митохондрий.

Углеводная недостаточность

Углеводная недостаточность

Углеводная недостаточность – болезненное состояние, связанное с недостаточным поступлением и усвоением углеводов либо с их интенсивным расходованием.

Так как углеводы играют роль быстрого источника энергии, относительный углеводный дефицит может сопровождать любое физическое перенапряжение и считается вариантом нормы. Уровень углеводов в этом случае быстро восполняется за счет резервов организма без негативных последствий. При длительном дефиците питания, а также при некоторых заболеваниях может развиваться хроническая углеводная недостаточность, последствия которой бывают необратимыми. Наиболее чувствительны к дефициту углеводов клетки нервной и мышечной ткани, которые являются основными потребителями энергии. При нехватке углеводов для восполнения энергии начинают использоваться жиры и даже белок, что может вызывать серьезные изменения в обмене веществ и влиять на работу печени и почек.

Синонимы русские

Дефицит углеводов, гипогликемия.

Синонимы английские

A Carbohydrate Deficiency, Deficiency Of Carbohydrates.

Симптомы

Симптомы углеводной недостаточности во многом зависят от ее длительности и степени выраженности. При кратковременном падении уровня сахара в крови в периоды физического или умственного перенапряжения могут отмечаться легкая слабость и усиленное чувство голода. Длительный дефицит углеводов, сопровождающийся истощением их запаса в печени, может приводить к нарушению ее функций и развитию дистрофии (нарушению питания тканей).

Основные проявления углеводной недостаточности:

• общая слабость,
• головокружение,
• головная боль,
• голод,
• тошнота,
• обильная потливость,
• дрожь в руках,
• сонливость.
• потеря веса.

Кто в группе риска?

• Население стран с низким уровнем жизни.
• Те, кто голодает с целью снизить вес или долго придерживается низкокалорийных диет.
• Пациенты с заболеваниями поджелудочной железы, печени и почек.
• Инсулинозависимые пациенты.
• Лица, родственники которых страдают наследственными формами нарушений углеводного обмена.

Общая информация о заболевании

Наряду с жирами и белком углеводы относятся к основным компонентам пищевого рациона. Они удовлетворяют потребность организма в энергии, участвуют в расщеплении жиров и белка.

Многие люди, пытаясь сбросить вес, ошибочно урезают количество углеводов в рационе до минимума, однако полноценная утилизация жиров возможна только при достаточном количестве углеводов.

Основные функции углеводов

• Энергетическая. При расщеплении углеводов образуется значительное количество энергии, обеспечивающей практически все процессы жизнедеятельности.
• Питание мозга. Головной мозг является основным потребителем глюкозы.
• Синтетическая. Углеводы участвуют в образовании многих необходимых организму веществ. Совместно с белками они образуют некоторые ферменты, гормоны, входят в состав слюны и пищеварительных соков.
• Регуляторная. Углеводы участвуют в процессе расщепления жиров и белка.
• Пищеварительная. Стимулируют процесс пищеварения, создавая объем пищевого комка.
• Сорбирующая. Способствуют выведению из организма избытков холестерина и вредных веществ.

Разнообразие выполняемых функций обеспечивается за счет особенностей химического строения углеводов. Принято различать следующие их виды.

• Простые сахара: глюкоза, фруктоза, лактоза, сахароза. Выполняют функцию источников «быстрой» энергии, главным из которых является глюкоза. Именно она используется клетками в первую очередь и является основой питания мозга. Уровень глюкозы в крови регулируется с помощью инсулина – особого белка (гормона), вырабатываемого поджелудочной железой, – и в норме относительно постоянен. При значительном поступлении углеводов с пищей часть их используется на поддержание уровня глюкозы, а остальные резервируются в печени и мышечной ткани.
• Сложные сахара: крахмал, гликоген клетчатка и пектины.
  • Крахмал – основной углевод, поступающий с пищей. Содержится в крупах, картофеле, хлебе. В процессе переваривания расщепляется до глюкозы.
  • Гликоген, или «животный крахмал», является формой хранения углеводов в организме. Основная масса гликогена содержится в печени, где и происходит его расщепление до глюкозы при необходимости восстановления ее уровня в крови.
  • Клетчатка (целлюлоза) – практически неперевариваемый углевод, образующий оболочки семян и плодов. Клетчатка практически не участвует в углеводном обмене, но необходима организму для нормального пищеварения: создавая объем пищевого комка, она способствует насыщению и, кроме того, выведению холестерина и вредных веществ.

Таким образом, для обеспечения потребностей организма в первую очередь расходуются простые углеводы (глюкоза), уровень которых восполняется либо за счет поступления с пищей, либо за счет собственных запасов при расщеплении гликогена. Если же собственный углеводный резерв исчерпан, организм начинает использовать имеющийся жир и белки, поэтому длительная нехватка углеводов приводит к серьезным нарушениям обмена и образованию целого ряда вредных веществ, постепенно накапливающихся в крови. К числу таких веществ относятся продукты неполного расщепления жира: кетоновые тела и ацетон. Этот процесс представляет серьезную опасность и даже может привести к коме. Избыточный расход белка вызывает уменьшение мышечной массы, нарушение целого ряда жизненно важных процессов, таких как продукция гормонов, основных белков крови, пищеварительных ферментов, что чревато тяжелыми формами дистрофии, снижением работоспособности и интеллекта.

Главное проявление углеводного дефицита – это гипогликемия – низкий уровень глюкозы в крови.

Основные причины углеводной недостаточности

• Сахарный диабет – основная причина гипогликемии. Падение уровня глюкозы чаще всего связано с передозировкой инсулина (гормона, регулирующего уровень глюкозы), таблетированных сахароснижающих препаратов или же может явиться следствием нарушений режима питания, стресса или физического перенапряжения у этих пациентов.
• Физиологическая гипогликемия представляет собой незначительное кратковременное падение сахара в крови у лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом, спортсменов в период максимальных нагрузок, а также при стрессовых ситуациях.
• Алиментарная (пищевая) углеводная недостаточность развивается при длительном голодании, например с целью снизить вес, при избыточном приеме алкоголя. Кроме того, сахар может падать из-за значительного перерыва между приемами пищи. Обычно это проявляется слабостью чувством голода.

• Инсулинома – опухоль поджелудочной железы, затрагивающая клетки, продуцирующие инсулин. По мере роста опухоли содержание инсулина в крови увеличивается и падения уровня глюкозы могут быть весьма значительными.
• Злокачественные опухоли могут стать причиной углеводной недостаточности за счет потребления глюкозы опухолевой тканью, а также при развитии синдрома опухолевой интоксикации. При распаде опухоли в кровь попадают чужеродные белки, вызывающие отравление организма. Это может приводить к снижению аппетита и к алиментарной углеводной недостаточности. Кроме того, некоторые опухоли способны производить вещества, воспринимаемые организмом как инсулин.
• Надпочечниковая недостаточность. Одной из функций гормонов, вырабатываемых надпочечниками (в основном кортизола и адреналина), является регуляция углеводного обмена, в частности образования гликогена и его обратного расщепления до глюкозы. Поэтому недостаточная функция надпочечников, а также регулирующего их работу гипофиза иногда сопровождается гипогликемией.
• Почечная недостаточность. Приводит к падению уровня глюкозы как из-за снижения аппетита (почечная интоксикация), так и из-за более длительной циркуляции инсулина в крови вследствие нарушенной почечной фильтрации.
• Заболевания печени – нарушение образования и распада гликогена в клетках печени. Например, гепатиты, цирроз печени, жировая дистрофия.
• Пищеварительные нарушения углеводного обмена объединяют врождённые и приобретенные состояния, при которых нарушается расщепление и всасывание углеводов в пищеварительном тракте.

а) Приобретенные нарушения чаще всего носят временный характер и устраняются лечением. Наиболее распространенными являются:

• снижение уровня амилазы (основной фермент пищеварительного сока, ответственный за расщепление углеводов) у пациентов с хроническим панкреатитом и опухолями поджелудочной железы;
• снижение ферментативной активности кишечного содержимого при острых и хронических кишечных инфекциях, а также после операций на тонкой кишке.

б) Врождённые ферментопатии характеризуются отсутствием или низким уровнем отдельных ферментов, отвечающих за расщепление сложных углеводов. Наиболее известным примером является врождённая недостаточность лактазы – фермента, отвечающего за усвоение молочного сахара. Заболевание выявляется у новорождённых и характеризуется вздутием живота, жидким стулом, потерей веса. В качестве лечения предлагается переход на смеси, не содержащие лактозу.

Диагностика

Углеводная недостаточность может быть заподозрена у пациентов с дефицитом массы тела, а также у лиц, входящих в группу риска: страдающих сахарным диабетом, заболеваниями печени, почек, поджелудочной железы. Для подтверждения диагноза назначаются следующие исследования.

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови относится к числу базовых исследований, позволяющих получить представление об общем состоянии организма. Так как нарушения углеводного обмена не оказывают непосредственного влияния на клеточный состав крови, возможные изменения будут являться следствием основного процесса. Эритроциты и гемоглобин могут быть понижены. Лейкоциты. Изменение числа лейкоцитов для углеводной недостаточности нехарактерно, их количество может уменьшаться на фоне общего истощения.

• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Значительное повышение СОЭ в сочетании с гипогликемией может указывать на наличие опухоли.
• Глюкоза (сахар крови). Определение уровня глюкозы является базовым исследованием в диагностике углеводной недостаточности. Стабильно низкие показатели глюкозы бывают вызваны врождённым гиперинсулинизмом и опухолями поджелудочной железы. При сахарном диабете и передозировке сахароснижающих препаратов уровень сахара при повторных исследованиях будет повышен.
• Инсулин в крови. Инсулин является одним из основных регуляторов углеводного обмена, отвечающим за уровень сахара в крови и обеспечивающим накопление гликогена в клетках печени. Повышенный уровень инсулина как причина низкого сахара крови может наблюдаться у пациентов с инсулиномой (злокачественной инсулинпродуцирующей опухолью поджелудочной железы) и с врождённым гиперинсулинизмом, а также при передозировке инсулина у пациентов с сахарным диабетом.
•  Определение уровня проинсулина в крови может назначаться при подозрении на инсулинпродуцирующую опухоль поджелудочной железы. Проинсулин – белок – предшественник инсулина и в значительном количестве может определяться в крови пациентов с инсулиномой, гипогликемией, почечной и печеночной недостаточностью.
• С-пептид. Представляет собой фрагмент белка – предшественника инсулина. Количество его пропорционально количеству образующегося инсулина, но так как С-пептид не участвует в обменных процессах, то его определение дает более достоверную информацию об уровне секреции этого гормона поджелудочной железой. Повышенный уровень С-пептида у пациентов после удаления гормонально активных опухолей поджелудочной железы может указывать на рецидив.
• Глюкозотолерантный тест. Определение уровня глюкозы крови до приема раствора глюкозы и через полчаса, 1 час и через 2 часа после него назначается пациентам при подозрении на нарушенное усвоение углеводов.
• Белок в сыворотке крови бывает понижен при углеводной недостаточности из-за использования белка в качестве источника энергии.
• Белковые фракции сыворотки крови. Исследование количественного состава и соотношения различных видов белка в сыворотке крови. Общий белок сыворотки представлен альбуминами и глобулинами, выполняющими в организме различные функции. Основную часть составляет альбумин – основной строительный белок организма. Так как при углеводной недостаточности альбумины начинают использоваться для восполнения энергозатрат, уровень их в плазме может снижаться при сохраненном показателе глобулинов.
• Мочевина и креатинин в сыворотке крови. Мочевина и креатинин являются веществами, образующимися в процессе распада белков. При выраженной углеводной недостаточности, сопровождающейся разрушением белка, их количество в крови может увеличиваться. Показатель следует оценивать вместе с уровнем мочевины в суточной моче.
• Мочевина в суточной моче отражает эффективность работы почек. При интенсивном распаде белка и сохраненной почечной функции может существенно повышаться.
• Лактаза (LCT). Выявление мутации C(-13910)T (регуляторная область гена). Исследование может быть назначено при подозрении на врождённый недостаток лактазы – пищеварительного фермента, обеспечивающего усвоение молочного сахара в желудочно-кишечном тракте. Представляет собой генетический анализ на измененные гены в соскобе щечной области. Положительный тест позволяет отличить врождённый дефицит фермента от приобретенных нарушений усвоения углеводов, как, например, при дисбактериозе.
• Кортизол. Гормон коры надпочечников, при недостаточной продукции которого уровень глюкозы в крови может снижаться. Исследование назначается при подозрении на надпочечниковую недостаточность как причину гипогликемии.
• Общий анализ мочи с микроскопией осадка при углеводной недостаточности назначают для определения уровня ацетона в моче. При углеводном дефиците организм начинает использовать запасы жира для восполнения энергозатрат. Так как расщепление жира при этом механизме происходит не полностью, в крови накапливаются промежуточные вещества, в том числе и ацетон, в дальнейшем выделяемый с мочой.
• Копрограмма – исследование кала, позволяющее выявить возможные нарушения основных этапов переваривания углеводов. Оценивается химический состав каловых масс, его цвет, запах консистенция, наличие отдельных видов микроорганизмов (дисбактериоз). Исследование позволяет оценить работу основных ферментов печени, желудочного и кишечного сока, поджелудочной железы. При углеводной недостаточности, вызванной нарушенным усвоением углеводов, в каловых массах могут определяться зерна крахмала.

Дополнительные (инструментальные) методы исследования

Объем диагностических исследований зависит от предполагаемой причины углеводной недостаточности и должен определяться лечащим врачом.

• Ультразвуковое исследование печени, почек, надпочечников и поджелудочной железы относится к базовым методикам, позволяющим оценить состояние этих органов. В отличие от рентгенологических методов исследования оно не сопряжено с лучевой нагрузкой и безопасно для пациента. Ультразвук проходит сквозь мягкие ткани до исследуемого органа и, отразившись, возвращается обратно. Полученное изображение передается на монитор. Исследование позволяет оценить размеры указанных органов, структуру тканей, выявить опухолевое поражение или кисту, исключить наличие жидкости в брюшной полости. При необходимости исследование может быть дополнено взятием биопсии под УЗИ-контролем.
• Эзофагогастродуоденоскопия – непосредственный осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с помощью специального зонда, на дистальном конце которого размещена видеокамера. Оценивается проходимость верхних отделов пищеварительного тракта, состояние слизистой оболочки, степень ее воспаления или атрофии. В процессе исследования может быть взят фрагмент ткани на анализ (биопсия). Наряду с ультразвуковым исследованием гастроскопия является обязательной при подозрении на алиментарный характер углеводной недостаточности.
• Энтероскопия (интестиноскопия). Осмотр тонкой кишки. Исследование по своим возможностям аналогично гастроскопии, но технически более сложно, так как предусматривает осмотр всей тонкой кишки. Оно позволяет оценить состояние слизистой оболочки, исключить эрозивное поражение, а также взять содержимое для исключения инфекционного процесса или определения уровня отдельных ферментов, например амилазы – основного фермента, участвующего в расщеплении углеводов.
• Эндосонография поджелудочной железы (эндоскопическое УЗИ) представляет собой разновидность ультразвукового исследования поджелудочной железы. Выполняется с помощью специального датчика, размещенного на конце эндоскопа. Считается «золотым стандартом» в диагностике гормонпродуцирующих опухолей, так как с его помощью можно диагностировать образования менее 1 сантиметра, не выявляемые другими методами.
• Компьютерная томография органов брюшной полости позволяет получить послойные срезы поджелудочной железы и может быть назначена пациентам с подозрением на опухоль этого органа.
• Рентгенологическое исследование может быть назначено пациентам, перенесшим операцию на тонкой кишке, для оценки ее длины и просвета. Удаление значительной части тонкого кишечника способно явиться причиной тяжелых расстройств пищеварения, в том числе и углеводной недостаточности.

Лечение

Лечение углеводной недостаточности направлено на восстановление уровня углеводов, а в более тяжелых случаях на нормализацию белкового и жирового обмена.

• Сбалансированное питание, обеспечивающее суточную потребность в углеводах. В рационе должно быть достаточное количество овощей, фруктов, зерновых продуктов (хлеба, круп). Пациенты с углеводной недостаточностью, обусловленной избыточной продукцией инсулина, должны носить с собой содержащие глюкозу таблетки, конфеты или обычный сахар. Такая коррекция режима питания может оказаться единственной необходимой мерой у пациентов с легкими формами гипогликемии. При углеводной недостаточности, обусловленной заболеваниями печени и почек, врождёнными ферментативными нарушениями, диета должна подбираться лечащим врачом с учетом особенностей течения основного заболевания.
• Медикаментозные средства:
• Отдельные пищеварительные ферменты или комплексные ферментные препараты могут быть назначены пациентам с приобретенным ферментным дефицитом.
• Специальные смеси для питания со строго подобранным углеводным составом могут назначаться пациентам с врождённым и приобретенным нарушением усвояемости отдельных углеводов. При углеводной недостаточности, сопровождающейся потерей белка, могут быть рекомендованы соответствующие белково-углеводные смеси.
• Внутривенное введение глюкозы иногда требуется пациентам с тяжелой степенью гипогликемии, особенно при наличии инсулинпродуцирующей опухоли.
• Хирургическое лечение бывает необходимо пациентам, у которых углеводная недостаточность обусловлена опухолевым процессом

Профилактика

• Полноценное питание с включением в рацион достаточного количества углеводной пищи (свежие фрукты и овощи более предпочтительны, бобовые продукты и зерновые).
• Обязательный врачебный контроль при подборе ограничительной диеты или проведении курсов лечебного голодания.
• Своевременное выявление и лечение заболеваний, увеличивающих риск нарушений углеводного обмена.

Рекомендуемые анализы

•          Общий анализ крови
•          Лейкоцитарная формула
•          Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
•          Глюкоза в плазме
•          Инсулин
•          Проинсулин
•          С-пептид в сыворотке
•          Глюкозотолерантный тест
•          Кортизол
•          Лактозная непереносимость у взрослых
•          Мочевина в суточной моче
•          Белок общий в сыворотке
•          Белковые фракции в сыворотке
•          Общий анализ мочи с микроскопией осадка
•          Копрограмма

Роль гликогена в диете и упражнениях

Когда вашему организму нужна энергия, оно может использовать запасы гликогена. Молекулы глюкозы в пище, которую вы едите, в основном хранятся в печени и мышцах. Из этих мест хранения ваше тело может быстро мобилизовать гликоген, когда ему нужно топливо.

То, что вы едите, как часто вы едите, и уровень вашей активности — все это влияет на то, как ваше тело хранит и использует гликоген. Низкоуглеводные и кетогенные диеты, а также интенсивные упражнения истощают запасы гликогена, заставляя организм сжигать жир для получения энергии.

Производство и хранение гликогена

Большинство углеводов, которые мы едим, превращаются в глюкозу, наш основной источник энергии. Когда организму не нужно топливо, молекулы глюкозы соединяются в цепочки от восьми до 12 единиц глюкозы, которые образуют молекулу гликогена.

Главный пусковой механизм этого процесса — инсулин:

• Когда вы едите пищу, содержащую углеводы, уровень глюкозы в крови в ответ повышается.
• Повышение уровня глюкозы сигнализирует поджелудочной железе о выработке инсулина — гормона, который помогает организму получать глюкозу из крови для получения энергии.
• Инсулин заставляет клетки печени вырабатывать фермент, называемый гликогенсинтазой, который связывает цепи глюкозы вместе.
• Пока глюкоза и инсулин остаются в изобилии, молекулы гликогена могут доставляться в печень, мышцы и даже жировые клетки для хранения.

Гликоген составляет около 6% от общего веса печени. В мышцах накапливается гораздо меньше (всего от 1% до 2%), поэтому у нас быстро заканчивается энергия во время напряженных упражнений.

Количество гликогена, хранящегося в этих клетках, может варьироваться в зависимости от того, насколько вы активны, сколько энергии сжигаете в состоянии покоя, и от того, какую пищу вы едите.Гликоген, хранящийся в мышцах, в основном используется самими мышцами, тогда как гликоген, хранящийся в печени, распределяется по всему телу — в основном в головной и спинной мозг.

Гликоген не следует путать с гормоном глюкагоном, который также важен для метаболизма углеводов и контроля уровня глюкозы в крови.

Как ваше тело использует гликоген

В любой момент времени в вашей крови содержится около 4 граммов глюкозы. Когда уровень начинает снижаться — либо потому, что вы не ели, либо сжигаете глюкозу во время тренировки, — уровень инсулина также падает.

Когда это происходит, фермент гликогенфосфорилаза начинает расщеплять гликоген, чтобы обеспечить организм глюкозой. В течение следующих 8–12 часов глюкоза, полученная из гликогена печени, становится основным источником энергии для организма.

Ваш мозг потребляет более половины глюкозы в крови в периоды бездействия. В течение среднего дня потребность вашего мозга в глюкозе составляет около 20% потребностей вашего тела в энергии.

Гликоген и диета

То, что вы едите и сколько двигаетесь, также влияет на выработку гликогена.Последствия особенно остры, если вы соблюдаете низкоуглеводную диету, когда основной источник синтеза глюкозы — углеводы — внезапно ограничивается.

Усталость и психическая вялость

При первом переходе на низкоуглеводную диету запасы гликогена в вашем организме могут быть сильно истощены, и вы можете испытывать такие симптомы, как усталость и умственная вялость. Как только ваше тело приспосабливается и начинает обновлять запасы гликогена, эти симптомы должны начать исчезать.

Вес воды

Кроме того, любая потеря веса может иметь такой же эффект на запасы гликогена.Вначале может наблюдаться резкое похудание. Через некоторое время ваш вес может стабилизироваться и, возможно, даже увеличиться.

Это частично связано с составом гликогена, который в основном состоит из воды. Фактически, вода в этих молекулах составляет в три-четыре раза больше самой глюкозы.

Таким образом, быстрое истощение гликогена в начале диеты вызывает потерю веса воды. Со временем запасы гликогена обновляются, и вес воды начинает возвращаться.Когда это происходит, потеря веса может остановиться или выйти на плато.

Улучшение, полученное вначале, связано с потерей воды, а не с потерей жира, и носит временный характер. Потеря жира может продолжаться, несмотря на краткосрочный эффект плато.

Гликоген и упражнения

Тело может хранить около 2000 калорий глюкозы в виде гликогена. Для спортсменов на выносливость, которые сжигают столько калорий за пару часов, количество накопленной глюкозы может стать препятствием. Когда у этих спортсменов заканчивается гликоген, их работоспособность почти сразу начинает ухудшаться — состояние, обычно описываемое как «удар в стену».»

Если вы занимаетесь напряженными физическими упражнениями, есть несколько стратегий, которые используют спортсмены на выносливость, чтобы избежать снижения работоспособности, которые могут оказаться полезными:

• Углеводы : Некоторые спортсмены потребляют чрезмерное количество углеводов перед соревнованиями на выносливость. Хотя дополнительные углеводы обеспечат достаточное количество топлива, этот метод в значительной степени не пользуется популярностью, поскольку также может привести к избыточному весу воды и проблемам с пищеварением.
• Потребление гелей глюкозы : Энергетические гели, содержащие гликоген, можно употреблять до или по мере необходимости во время соревнований на выносливость для повышения уровня глюкозы в крови.
• Низкоуглеводная кетогенная диета : Диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов может привести ваше тело в кетоадаптационное состояние. В этом состоянии ваше тело начинает использовать накопленный жир для получения энергии и меньше полагается на глюкозу в качестве источника топлива.

Гликоген и диабет — роль, хранение, высвобождение и упражнения

Гликоген — это хранимая форма глюкозы. Это большой разветвленный полимер глюкозы, который накапливается в ответ на инсулин и расщепляется на глюкозу в ответ на глюкагон

Гликоген в основном накапливается в печени и мышцах и обеспечивает организм легкодоступным источником энергии, если снижается уровень глюкозы в крови.

Роль гликогена

Энергия может храниться в организме в различных формах.

Одна форма запасенной энергии — это жир, а другой — гликоген. Жирные кислоты более богаты энергией, но глюкоза является предпочтительным источником энергии для мозга, а глюкоза также может обеспечивать энергией клетки в отсутствие кислорода, например, во время анаэробных упражнений.

Гликоген, следовательно, полезен для обеспечения легкодоступного источника глюкозы для организма.

Накопление гликогена при диабете

В здоровом организме поджелудочная железа будет реагировать на более высокие уровни глюкозы в крови, например, в ответ на прием пищи, высвобождением инсулина, который снижает уровень глюкозы в крови, побуждая печень и мышцы поглощать глюкозу. из крови и храните его как гликоген.

Люди с диабетом либо не вырабатывают достаточно собственного инсулина, либо их инсулин работает недостаточно эффективно.

В результате поджелудочная железа не может достаточно эффективно реагировать на повышение уровня глюкозы в крови.

Высвобождение гликогена

Гликоген может выделяться печенью по ряду причин, в том числе:

В этих ситуациях, когда организм чувствует потребность в дополнительной глюкозе в крови, поджелудочная железа будет выделять гормон глюкагон, который запускает преобразование гликогена в глюкозу для выпуска в кровоток.

Гликоген и упражнения

Гликоген играет важную роль в поддержании энергии наших мышц для упражнений. Когда мы тренируемся, наши мышцы будут использовать накопленный гликоген. Глюкоза в нашей крови и гликоген, хранящийся в печени, также могут использоваться для поддержания энергии в наших мышцах.

Когда мы завершим тренировку, наши мышцы восполнят запасы гликогена. Время, необходимое для полного восполнения запасов гликогена, может зависеть от того, насколько интенсивно и долго мы тренируемся, и может варьироваться от нескольких часов до нескольких дней.

Таким образом, упражнения могут быть полезным способом снижения уровня глюкозы в крови и могут быть особенно полезны для людей с диабетом 2 типа. После упражнений мышцы будут пытаться пополнить свои запасы гликогена и, следовательно, будут принимать доступную глюкозу из крови для выполнения Таким образом, помогает снизить уровень глюкозы в крови за этот период.

Болезнь накопления гликогена | Johns Hopkins Medicine

Что такое болезнь накопления гликогена у детей?

Болезнь накопления гликогена (GSD) — это редкое заболевание, которое изменяет способ использования и хранения гликогена в организме — одной из форм сахара или глюкозы.

Гликоген — основной источник энергии для организма. Гликоген хранится в печени. Когда организму требуется больше энергии, определенные белки, называемые ферментами, расщепляют гликоген до глюкозы. Они отправляют глюкозу в организм.

У кого-то GSD отсутствует один из ферментов, расщепляющих гликоген. Когда фермент отсутствует, гликоген может накапливаться в печени. Или гликоген может образовываться неправильно. Это может вызвать проблемы с печенью, мышцами или другими частями тела.

GSD передается от родителей к детям (по наследству). Чаще всего встречается у младенцев или маленьких детей. Но некоторые формы GSD могут появиться и у взрослых.

Типы GSD

Типы GSD сгруппированы по ферменту, отсутствующему в каждом из них. Каждый GSD имеет свои симптомы и требует различного лечения.

Существует несколько типов GSD, но наиболее распространенными являются типы I, III и IV. Эти типы также известны под другими названиями:

• Тип I или болезнь фон Гирке. Это наиболее распространенная форма GSD. У людей с типом I нет фермента, необходимого для превращения гликогена в глюкозу в печени. Гликоген накапливается в печени. Симптомы часто появляются у младенцев в возрасте от 3 до 4 месяцев. Они могут включать низкий уровень сахара в крови (гипогликемия) и вздутие живота из-за увеличения печени.
• Тип III, Болезнь Кори или болезнь Форбса. Людям с типом III не хватает фермента, называемого ферментом расщепления ветвей, который помогает расщеплять гликоген.Гликоген не может полностью расщепляться. Накапливается в печени и мышечных тканях. Симптомы включают вздутие живота, задержку роста и слабость мышц.
• Тип IV или болезнь Андерсена. Люди с типом IV образуют аномальный гликоген. Эксперты считают, что аномальный гликоген запускает систему борьбы с инфекциями (иммунная система) организма. Это вызывает рубцевание (цирроз) печени и других органов, таких как мышцы и сердце.

Что вызывает болезнь накопления гликогена у ребенка?

Болезнь накопления гликогена передается от родителей к детям (наследственно).

Это происходит потому, что у обоих родителей есть аномальный ген (генная мутация), который влияет на определенный способ хранения или использования гликогена. Большинство GSD возникает из-за того, что оба родителя передают своим детям один и тот же аномальный ген.

В большинстве случаев родители не проявляют никаких симптомов болезни.

Какие дети подвержены риску заболевания накоплением гликогена?

Каковы симптомы болезни накопления гликогена у ребенка?

Симптомы многих типов GSD сначала появляются у младенцев или у очень маленьких детей. Симптомы будут зависеть от типа GSD у ребенка и от того, какой фермент ему или ей не хватает.

Поскольку GSD чаще всего поражает мышцы и печень, в этих областях проявляется больше всего симптомов.

Общие симптомы GSD могут включать:

• Растет недостаточно быстро
• Не комфортно в жаркую погоду (непереносимость жары)
• Слишком легко синяки
• Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
• Увеличенная печень
• Вздутие живота
• Слабые мышцы (низкий мышечный тонус)
• Мышечные боли и спазмы при физической нагрузке

Симптомы у младенцев могут включать:

• Слишком много кислоты в крови (ацидоз)
• Повышенный уровень холестерина в крови (гиперлипидемия)

Симптомы GSD могут быть похожи на другие проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к врачу вашего ребенка, чтобы быть уверенным.

Некоторые типы GSD могут появиться у взрослых. Обратитесь к своему врачу, если вы считаете, что у вас может быть GSD.

Как диагностируется болезнь накопления гликогена у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка спросит о симптомах и состоянии здоровья вашего ребенка. Врач проведет медицинский осмотр, чтобы проверить такие симптомы, как увеличение печени или слабость мышц.

Лечащий врач вашего ребенка может сделать несколько анализов крови.Он или она может также взять небольшой образец ткани (биопсию) печени или мышцы вашего ребенка. Образец будет доставлен в лабораторию. Он будет проверен, чтобы увидеть, сколько определенного фермента находится в этой части тела.

Если вы беременны и беспокоитесь по поводу GSD, ваш лечащий врач может провести несколько анализов до рождения вашего ребенка (пренатальные тесты) для проверки на GSD.

Как лечится болезнь накопления гликогена у ребенка?

Лечение будет зависеть от того, какой тип GSD у вашего ребенка.

Для типов I, III и IV лечащий врач вашего ребенка может предложить специальную диету, которая поможет контролировать симптомы. Возможно, вашему ребенку также придется принимать определенные лекарства.

При других типах GSD вашему ребенку может потребоваться ограничить физические нагрузки, чтобы избежать мышечных судорог. Ему или ей может потребоваться медицинское лечение для замены отсутствующего фермента (заместительная ферментная терапия).

Какие возможные осложнения болезни накопления гликогена у ребенка?

Накопление гликогена может повредить печень и мышцы.Это может создать другие проблемы, если у вашего ребенка есть определенные типы GSD, такие как:

• Тип III. Это может вызвать безвредные (доброкачественные) опухоли в печени.
• Тип IV. Со временем это может вызвать рубцевание (цирроз) печени. Это заболевание приводит к печеночной недостаточности.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить болезнь накопления гликогена у моего ребенка?

Невозможно предотвратить болезнь накопления гликогена. Но раннее лечение может помочь контролировать симптомы, если у ребенка есть GSD.

Если у вас или вашего партнера есть GSD или семейная история этого заболевания, обратитесь к генетическому консультанту до того, как вы забеременеете. Он или она может узнать ваши шансы завести ребенка с GSD.

Как я могу помочь своему ребенку жить с болезнью накопления гликогена?

У ребенка с GSD могут быть особые потребности. Убедитесь, что ваш ребенок получает регулярную медицинскую помощь. Важно, чтобы его или ее лечащий врач проверил состояние вашего ребенка. Регулярные посещения врача также помогут вам не отставать от новых вариантов лечения.

Группы поддержки онлайн или лично также могут быть полезны для вас и вашей семьи.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Многие формы болезни накопления гликогена проявляются у младенцев и детей младшего возраста.

Позвоните своему врачу, если поведение вашего ребенка изменится после прекращения ночного кормления.

Обратитесь к врачу, если ваш ребенок:

• Растет недостаточно быстро
• Имеет постоянный (хронический) голод
• Набухший живот

Подростки и взрослые должны следить за следующими симптомами во время физических упражнений:

• Слабость мышц
• Боль
• Судороги

Основные сведения о болезни накопления гликогена у детей

• Болезнь накопления гликогена (GSD) — это редкое заболевание, которое меняет способ использования и хранения гликогена, одной из форм сахара, в организме.
• Передается от родителей к детям (по наследству). Для большинства GSD каждый родитель должен передать одну аномальную копию одного и того же гена.
• Большинство родителей не проявляют никаких признаков GSD.
• Существует несколько типов GSD, но наиболее распространены типы I, III и IV. Каждый GSD имеет свои симптомы и требует различного лечения.
• Симптомы часто сначала появляются у младенцев или маленьких детей. В некоторых случаях GSD может появиться у взрослых.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Знайте причину визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш врач дает вашему ребенку.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
• Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Уровень гликогена в печени — обзор

Глюконеогенез

Во время длительного голодания, голодания или ограничения углеводов, запасы гликогена в печени истощаются, и происходит глюконеогенез, синтез глюкозы из неуглеводных источников.Печень — главный орган, вовлеченный в этот процесс. Основными глюконеогенными субстратами являются пируват, лактат, аминокислоты (например, аланин, аспартат), промежуточные метаболиты цикла TCA и глицерин. ³ Эти субстраты либо образуются в печени, либо транспортируются из внепеченочных тканей в печень через системный кровоток. Глюконеогенез не является прямой противоположностью гликолиза, поскольку существенные различия существуют на необратимых стадиях гликолиза, где происходит регуляция.

Глюконеогенез регулируется как доступностью глюконеогенных субстратов, так и гормонами (особенно глюкагоном), которые влияют на экспрессию / активацию ферментов, участвующих в этом пути. ⁶ Скорость глюконеогенеза увеличивается при повышении уровня глюконеогенных субстратов. Например, глюконеогенная активность печени увеличивается во время физических упражнений, поскольку в крови повышается концентрация лактата (основного глюконеогенного субстрата), который впоследствии преобразуется в глюкозу гепатоцитами и затем попадает в кровоток для поддержки мышечной активности.Глюконеогенез стимулируется глюкагоном, тогда как инсулин предотвращает глюконеогенез. Глюкагон инактивирует пируваткиназу через посредничество циклического АМФ, тем самым направляя фосфоенолпируват в глюконеогенный путь. Кроме того, глюкагон снижает концентрацию 2,6-бисфосфата фруктозы (сигнальная молекула, уровень которой увеличивается после абсорбции). Снижение концентрации фруктозо-2,6-бисфосфата аллостерически ингибирует фосфофруктокиназу и активирует фруктозо-1,6-бисфосфатазу, способствуя усилению глюконеогенеза. ⁷ Таким образом, преобладание глюкагона приводит к образованию в печени глюкозо-6-фосфата, который впоследствии высвобождается в виде глюкозы в кровоток. Таким образом, преобладание глюкагона напоминает гликогенолиз. Следовательно, это означает, что в течение короткого периода два метаболических процесса происходят почти одновременно. Хорошим примером является то, что во время ночного голодания глюконеогенез и гликогенолиз вносят примерно равный вклад в общее производство глюкозы. ⁸ Однако считается, что при длительном голодании / голодании глюконеогенез является преобладающим источником выработки глюкозы. ^4,8

Что такое гликоген? | MuscleSound

Что такое гликоген?

Когда мы едим углеводы, наше тело превращает их в сахар, называемый «глюкозой», который можно использовать для получения энергии. Глюкоза, в свою очередь, превращается в гликоген , форму сахара, которая может легко накапливаться в наших мышцах и печени. Это основная форма хранения глюкозы и углеводов у животных и людей.

Хотя гликоген незаменим для спортсменов, у нас очень ограниченные возможности для его хранения. Например, углеводы составляют лишь около 1-2% от общих запасов энергии организма ¹ . Большая часть этого хранится в виде гликогена в мышцах (80%) и печени (14%), а около 6% хранится в крови в виде глюкозы. Несмотря на свою ограниченную емкость хранения, гликоген имеет решающее значение для производства энергии на всех уровнях усилий. В состоянии покоя мышечный гликоген используется для производства примерно 15-20% энергии. При умеренной интенсивности (~ 55-60% от максимальной) использование гликогена может возрасти до 80-85% ² , и это увеличивается еще больше при более высокой интенсивности упражнений.

Исследования показали, что аэробная выносливость напрямую связана с начальными запасами гликогена в мышцах, что интенсивные упражнения не могут поддерживаться после того, как эти запасы истощены, и что ощущение усталости во время продолжительных интенсивных упражнений соответствует снижению мышечного гликогена ^3.

Важное сообщение на вынос

Убедитесь, что вы оптимизируете запасы гликогена перед тренировкой, поддерживаете его во время тренировки и восполняете его после тренировки. Влияние тщательно разработанных стратегий питания можно отслеживать с помощью MuscleSound®.

Ссылки

1. Гудман, Миннесота. Аминокислотный и белковый обмен. В «Упражнения, питание и энергетический обмен», ред. E.S. Хортон, Р.Л. Тертуйн, 89–99. Нью-Йорк: Макмиллан.
2. Кац А., Броберг С., Сахлин К., Варен Дж. Поглощение глюкозы ног во время максимальных динамических упражнений у людей. Am J Physiol. 251 (1, часть 1): E65-70. 1986
3. Плющ, JL. Регуляция восполнения запасов гликогена в мышцах, синтеза и восстановления мышечного белка после упражнений. Журнал спортивной науки и медицины (2004) 3, 131-138.

Болезнь накопления гликогена (GSD)

Типы болезней накопления гликогена

Существует не менее 10 различных типов GSD. Типы разделены на группы в зависимости от того, какой фермент отсутствует. Наиболее распространенными формами GSD являются типы I (один), III (три) и IV (четыре). Примерно один из 20 000 человек страдает той или иной формой GSD.

GSD I, также известная как болезнь фон Гирке : результат недостатка фермента глюкозо-6-фосфатазы.

GSD III, также известная как болезнь Кори. : результат недостатка фермента дебранчера.Это заставляет организм формировать молекулы гликогена, которые имеют ненормальную структуру, которая препятствует расщеплению гликогена на свободную глюкозу.

GSD IV, также известный как амилопектиноз : В тканях нет повышенного количества гликогена. Вместо этого гликоген, который накапливается в тканях, имеет очень длинные внешние ответвления. У этого типа GSD отсутствует фермент ветвления. Считается, что этот аномальный гликоген стимулирует иммунную систему. Результатом является сильное рубцевание (цирроз) печени, а также других органов, таких как мышцы и сердце.

Причины болезни накопления гликогена

Когда глюкоза превращается в гликоген, на каждом этапе требуется другой фермент. Если один из этих ферментов неисправен (ненормально) и не может завершить свой этап, процесс останавливается. Эти дефекты ферментов вызывают болезни накопления гликогена.

GSD передается через семьи (генетически) и возникает из-за унаследованного изменения генов от обоих родителей. Обычно у нас есть две копии каждого гена. Чтобы у людей была GSD, обе их генные копии не должны работать должным образом.Когда люди являются носителями, это означает, что только один из их генов не работает должным образом. Если оба родителя несут дефектный ген, это:

• Вероятность того, что у их ребенка разовьется заболевание, составляет 25 процентов

• 50-процентная вероятность того, что их ребенок получит изменение гена от одного из родителей, что означает, что у ребенка не будут проявляться симптомы заболевания, но он является «носителем».

• 25-процентная вероятность того, что у их ребенка будет две рабочие копии и не будет GSD

Признаки и симптомы

Симптомы зависят от фермента, который отсутствует.Обычно они возникают в результате накопления гликогена или невозможности производить глюкозу, когда это необходимо. Поскольку GSD возникает в основном в мышцах и печени, в этих областях проявляется больше всего симптомов.

Симптомы могут включать:

• Слабый рост
• Мышечные судороги
• Низкий уровень сахара в крови
• Сильно увеличенная печень
• Вздутие живота
• Аномальный анализ крови

Возраст появления симптомов и степень их тяжести зависит от типа GSD.У детей с GSD I редко развивается цирроз (заболевание печени), но у них повышен риск развития опухолей печени.

В некотором смысле GSD III является более мягкой версией GSD I. Это также очень редкая причина печеночной недостаточности, но может вызывать фиброз (раннее рубцевание печени, которое может быть вызвано восстановительной реакцией на травму, инфекцию). или воспаление). GSD II — это мышечное заболевание, которое не влияет на печень.

Болезнь накопления гликогена IV вызывает цирроз; это также может вызвать дисфункцию сердца или мышц.Часто у младенцев, рожденных с GSD IV, диагностируется увеличенная печень и неспособность развиваться в течение первого года жизни. У них к 3-5 годам развивается цирроз печени.

Лечение болезни накопления гликогена (GSD)

Лечение зависит от типа GSD. Некоторые типы GSD не поддаются лечению; другие довольно легко контролировать, устраняя симптомы.

Пациенты, которые поддаются лечению, должны тщательно соблюдать специальную диету.

• Частые приемы пищи с высоким содержанием углеводов в течение дня .Некоторым детям ежедневный прием нескольких небольших приемов пищи, богатых сахаром и крахмалом, помогает предотвратить снижение уровня сахара в крови.
• Кукурузный крахмал . Некоторым маленьким детям давать сырой кукурузный крахмал каждые четыре-шесть часов, в том числе в ночное время, также может помочь предотвратить снижение уровня сахара в крови. Врач должен знать, сколько кукурузного крахмала потребуется ребенку.
• Непрерывное ночное кормление . Некоторым детям потребуется специальный зонд для кормления, помещенный в желудок, чтобы поддерживать уровень глюкозы в крови. Затем через зонд для кормления подают смесь с высокой концентрацией глюкозы. Это помогает контролировать уровень сахара в крови.
• Лекарство: GSD вызывает накопление мочевой кислоты (отходы жизнедеятельности) в организме. Это накопление мочевой кислоты может вызвать подагру (болезненное воспаление суставов) и камни в почках. Часто необходимы лекарства.

При некоторых типах этого заболевания детям необходимо ограничить количество физических упражнений, чтобы уменьшить мышечные спазмы.

Долгосрочная перспектива

Некоторые типы GSD нельзя вылечить, в то время как другие довольно легко контролировать, устраняя симптомы.Пациенты с излечимой GSD очень хорошо себя чувствуют, если уровень глюкозы в крови поддерживается в пределах нормы. Поддержание здорового уровня глюкозы в крови может обратить все признаки этого заболевания, позволяя ребенку вести долгую жизнь.

В более тяжелых случаях GSD могут возникнуть инфекции и другие осложнения. К ним относятся печеночная, сердечная и дыхательная недостаточность. В случае печеночной недостаточности единственным вариантом является трансплантация печени. Трансплантаты оказались эффективными в обращении симптомов GSD.

Гликоген — определение, структура, функция и примеры

Определение гликогена

Гликоген — это большой разветвленный полисахарид, который является основной формой хранения глюкозы у животных и людей. Гликоген является важным резервуаром энергии; когда организму требуется энергия, гликоген расщепляется на глюкозу, которая затем попадает в гликолитический или пентозофосфатный путь или попадает в кровоток. Гликоген также является важной формой хранения глюкозы в грибах и бактериях.

Структура гликогена

Гликоген — это разветвленный полимер глюкозы. Остатки глюкозы связаны линейно α-1,4-гликозидными связями, и примерно через каждые десять остатков цепь остатков глюкозы разветвляется через α-1,6-гликозидные связи. Α-гликозидные связи образуют спиральную полимерную структуру. Гликоген гидратируется тремя-четырьмя частями воды и образует в цитоплазме гранулы диаметром 10-40 нм. Белок гликогенин, который участвует в синтезе гликогена, находится в ядре каждой гранулы гликогена.Гликоген является аналогом крахмала, который является основной формой хранения глюкозы у большинства растений, но крахмал имеет меньше ответвлений и менее компактен, чем гликоген.

На этих рисунках показана структура гликогена. Зеленые кружки представляют связи α-1,6 в точках ветвления, а красные кружки представляют невосстанавливающие концы цепи.

Функция гликогена

У животных и людей гликоген находится в основном в мышечных клетках и клетках печени. Гликоген синтезируется из глюкозы при высоком уровне глюкозы в крови и служит готовым источником глюкозы для тканей по всему телу, когда уровень глюкозы в крови снижается.

Клетки печени

Гликоген составляет 6-10% печени по массе. Когда пища попадает в организм, уровень глюкозы в крови повышается, а инсулин, выделяемый поджелудочной железой, способствует поглощению глюкозы клетками печени. Инсулин также активирует ферменты, участвующие в синтезе гликогена, такие как гликогенсинтаза. Хотя уровни глюкозы и инсулина достаточно высоки, цепи гликогена удлиняются за счет добавления молекул глюкозы, этот процесс называется гликонеогенезом. При снижении уровня глюкозы и инсулина синтез гликогена прекращается.Когда уровень глюкозы в крови падает ниже определенного уровня, глюкагон, выделяемый поджелудочной железой, подает сигнал клеткам печени о расщеплении гликогена. Гликоген расщепляется путем гликогенолиза на глюкозо-1-фосфат, который превращается в глюкозу и попадает в кровоток. Таким образом, гликоген служит главным буфером уровней глюкозы в крови, накапливая глюкозу, когда ее уровень высок, и высвобождая глюкозу, когда уровни низкие. Распад гликогена в печени имеет решающее значение для поставки глюкозы для удовлетворения энергетических потребностей организма.Помимо глюкагона, распад гликогена также стимулируют кортизол, адреналин и норадреналин.

Мышечные клетки

В отличие от клеток печени, гликоген составляет всего 1-2% от веса мышц. Однако, учитывая большую мышечную массу в организме, общее количество гликогена, хранящегося в мышцах, больше, чем в печени. Мышцы также отличаются от печени тем, что гликоген в мышцах обеспечивает глюкозу только мышечной клетке. Мышечные клетки не экспрессируют фермент глюкозо-6-фосфатазу, который необходим для выброса глюкозы в кровоток.Глюкозо-1-фосфат, образующийся при расщеплении гликогена в мышечных волокнах, превращается в глюкозо-6-фосфат и обеспечивает мышцу энергией во время тренировки или в ответ на стресс, например, в реакции «бей или беги».

Другие ткани

Помимо печени и мышц, гликоген в меньших количествах обнаруживается в других тканях, включая эритроциты, лейкоциты, клетки почек и некоторые глиальные клетки. Кроме того, гликоген используется для хранения глюкозы в матке, чтобы обеспечить энергетические потребности эмбриона.

Грибы и бактерии

Микроорганизмы обладают механизмами хранения энергии, чтобы справиться с ограниченными ресурсами окружающей среды, а гликоген представляет собой основную форму хранения энергии. Ограничение питательных веществ (низкий уровень углерода, фосфора, азота или серы) может стимулировать образование гликогена в дрожжах, в то время как бактерии синтезируют гликоген в ответ на легкодоступные источники углеродной энергии с ограничением других питательных веществ. Рост бактерий и спорообразование дрожжей также были связаны с накоплением гликогена.

Гомеостаз гликогена — это строго регулируемый процесс, который позволяет организму сохранять или выделять глюкозу в зависимости от его энергетических потребностей. Основными этапами метаболизма глюкозы являются гликогенез, или синтез гликогена, и гликогенолиз, или распад гликогена.

Гликогенез

Для синтеза гликогена требуется энергия, которую обеспечивает уридинтрифосфат (UTP). Гексокиназы или глюкокиназа сначала фосфорилируют свободную глюкозу с образованием глюкозо-6-фосфата, который фосфоглюкомутазой превращается в глюкозо-1-фосфат.Затем UTP-глюкозо-1-фосфатуридилилтрансфераза катализирует активацию глюкозы, при которой UTP и глюкозо-1-фосфат реагируют с образованием UDP-глюкозы. В синтезе гликогена de novo белок гликогенин катализирует присоединение UDP-глюкозы к самому себе. Гликогенин представляет собой гомодимер, содержащий остаток тирозина в каждой субъединице, который служит якорем или точкой присоединения глюкозы. Затем к восстанавливающему концу предыдущей молекулы глюкозы добавляются дополнительные молекулы глюкозы, чтобы сформировать цепочку примерно из восьми молекул глюкозы.Затем гликогенсинтаза удлиняет цепь, добавляя глюкозу через α-1,4-гликозидные связи.

Разветвление катализируется амило- (1,4–1,6) -трансглюкозидазой, также называемой ферментом разветвления гликогена. Фермент разветвления гликогена переносит фрагмент из шести-семи молекул глюкозы от конца цепи к C6 молекулы глюкозы, расположенной дальше внутри молекулы гликогена, образуя α-1,6 гликозидные связи.

Гликогенолиз

Глюкоза удаляется из гликогена с помощью гликогенфосфорилазы, которая фосфоролитически удаляет одну молекулу глюкозы с невосстанавливающего конца, давая глюкозо-1-фосфат. Глюкозо-1-фосфат, образующийся при расщеплении гликогена, превращается в глюкозо-6-фосфат, для этого процесса требуется фермент фосфоглюкомутаза. Фосфоглюкомутаза переносит фосфатную группу с фосфорилированного серинового остатка в активном центре на C6 глюкозо-1-фосфата, производя глюкозо-1,6-бисфосфат. Затем глюкозо-С1-фосфат присоединяется к серину активного центра в фосфоглюкомутазе, и высвобождается глюкозо-6-фосфат.

Гликогенфосфорилаза не способна расщеплять глюкозу по точкам ветвления; для разветвления требуется амило-1,6-глюкозидаза, 4-α-глюканотрансфераза или фермент, разветвляющий гликоген (GDE), который обладает активностью глюкотрансферазы и глюкозидазы.Примерно через четыре остатка от точки ветвления гликогенфосфорилаза неспособна удалять остатки глюкозы. GDE отщепляет последние три остатка разветвления и присоединяет их к C4 молекулы глюкозы на конце другой ветви, затем удаляет последний α-1,6-связанный остаток глюкозы из точки разветвления. GDE не удаляет α-1,6-связанную глюкозу из точки разветвления фосфорилитически, что означает, что высвобождается свободная глюкоза. Эта свободная глюкоза теоретически может высвобождаться из мышц в кровоток без действия глюкозо-6-фосфатазы; однако эта свободная глюкоза быстро фосфорилируется гексокиназой, предотвращая ее попадание в кровоток.

Глюкозо-6-фосфат, образующийся в результате распада гликогена, может быть преобразован в глюкозу под действием глюкозо-6-фосфатазы и выпущен в кровоток. Это происходит в печени, кишечнике и почках, но не в мышцах, где этот фермент отсутствует. В мышцах глюкозо-6-фосфат вступает в гликолитический путь и обеспечивает клетку энергией. Глюкозо-6-фосфат также может вступать в пентозофосфатный путь, что приводит к выработке НАДФН и пяти углеродных сахаров.

Упражнения и истощение гликогена

При упражнениях на выносливость спортсмены могут испытывать истощение гликогена, при котором большая часть гликогена истощается из мышц.Это может привести к сильной усталости и затруднениям при движении. Истощение гликогена можно уменьшить, постоянно потребляя во время упражнений углеводы с высоким гликемическим индексом (высокая скорость преобразования в глюкозу крови), которые заменят часть глюкозы, потребляемой во время упражнений. Также можно использовать специальные режимы упражнений, которые заставляют мышцы использовать жирные кислоты в качестве источника энергии с большей скоростью, тем самым разрушая меньше гликогена. Спортсмены также могут использовать углеводную нагрузку, потребление большого количества углеводов, чтобы увеличить способность к хранению гликогена.

Примеры заболеваний накопления гликогена

Есть две основные категории болезней накопления гликогена: болезни, возникающие в результате нарушения гомеостаза гликогена в печени, и болезни, возникающие в результате нарушения гомеостаза гликогена в мышцах. Заболевания, возникающие из-за недостаточного хранения гликогена в печени, обычно вызывают гепатомегалию (увеличение печени), гипогликемию и цирроз (рубцевание печени). Заболевания, возникающие из-за недостаточного хранения гликогена в мышцах, обычно вызывают миопатии и нарушение обмена веществ.Примеры болезней накопления гликогена включают болезнь Помпе, болезнь Макардла и болезнь Андерсена.

Болезнь Помпе

Болезнь Помпе вызывается мутациями в гене GAA , который кодирует лизосомальную кислотную α-глюкозидазу, также называемую кислой мальтазой, и поражает скелетные и сердечные мышцы. Кислая мальтаза участвует в расщеплении гликогена, а мутации, вызывающие болезнь, приводят к пагубному накоплению гликогена в клетке. Существует три типа болезни Помпе: взрослая форма, ювенильная форма и младенческая форма, которые становятся все более тяжелыми.Инфантильная форма приводит к смерти в возрасте от одного до двух лет, если ее не лечить.

Болезнь Макардла

Болезнь Макардла вызывается мутациями в гене PYGM , который кодирует миофосфорилазу, изоформу гликогенфосфорилазы, присутствующую в мышцах. Симптомы часто наблюдаются у детей, но болезнь может быть диагностирована только в зрелом возрасте. Симптомы включают мышечную боль и усталость, и болезнь может быть опасной для жизни, если не лечить должным образом.

Болезнь Андерсена

Болезнь Андерсена вызывается мутацией в гене GBE1 , который кодирует фермент ветвления гликогена, и поражает мышцы и печень. Симптомы обычно наблюдаются в возрасте нескольких месяцев и включают задержку роста, увеличение печени и цирроз. Осложнения болезни могут быть опасными для жизни.

Тест

1. Что лучше всего описывает функцию гликогена?
A. Обеспечивает структурную поддержку мышечным клеткам
B. Фактор транскрипции, регулирующий дифференцировку клеток
C. Хранит глюкозу в растениях
D. Буферизует уровни глюкозы в крови и служит легко мобилизуемым источником энергии

Ответ на вопрос № 1

2. Какой главный гормон стимулирует распад гликогена?
А. Глюкагон
Б. Щитовидная железа
C. Инсулин
D. Эстроген

Ответ на вопрос № 2

A правильный. Глюкагон, который вырабатывается в ответ на низкий уровень сахара в крови, стимулирует расщепление гликогена. Инсулин, вырабатываемый в ответ на высокий уровень сахара в крови, стимулирует поглощение глюкозы и синтез гликогена.

3. Какова возможная судьба глюкозо-1-фосфата, продуцируемого гликогенолизом?
A. Превращение в глюкозо-6-фосфат с последующим вступлением в гликолитический путь
B. Превращение в глюкозо-6-фосфат с последующим вступлением в пентозофосфатный путь
C. Превращение в глюкозу с последующим выпуском в кровоток
D. Все вышеперечисленное

Ответ на вопрос № 3

D правильный.